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2例累及肺部的变应性肉芽肿性血管炎的临床分析

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综述:变应性肉芽肿血管炎

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摘要

目的:探讨变应性肉芽肿性血管炎的临床特点,总结诊治经验,提高诊疗水平。
   方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院2007年10月至2009年12月收治的2例变应性肉芽肿性血管炎的临床特点。
   结果:
   (1)本组2例患者均为女性,确诊时年龄分别为47岁、43岁,起病时年龄分别为7岁、35岁。
   (2)临床表现多样,起病隐匿,逐渐表现出多系统受累。
   (3)实验室检查:2例均有嗜酸性粒细胞(ESO)增高但未达到文献[1]报道的数值。其中1例患者抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)阳性且该患者合并有肾脏损害。
   (4)肺部影像学:肺部病变多发且多样,主要表现为肺内不规则云雾状、斑片状阴影及胸腔积液,经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后浸润性病灶明显吸收或消失。
   (5)病理:2例均表现为嗜酸性粒细胞浸润及血管受累,其中1例呈坏死性血管炎。2例均未发现肉芽肿样病变。
   (6)2例患者首诊全部误诊,常见的误诊疾病是支气管哮喘,肾病综合症等。
   (7)该病对糖皮质激素治疗有效,但常有激素依赖性,治疗上加用环磷酰胺可减少激素依赖及激素用量。
   结论:
   (1)变应性肉芽肿性血管炎起病隐匿,是侵及多种脏器的全身性疾病,且极易误诊。该病在呼吸科值得引起重视,尤其是治疗效果不佳且合并嗜酸性粒细胞升高,以及出现肺部渗出、浸润样病灶且抗感染效果差的哮喘患者,应积极寻找血管炎依据。
   (2)综合诊断,要有病理支持,取材标本宜选取最常受累的皮肤、肺脏、肾脏等。
   (3)该病用中等剂量的糖皮质激素治疗有效,但常有激素依赖性,或出现较多激素的不良反应,治疗上加用环磷酰胺可减少激素用量及激素依赖。

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