伴血液损害的系统性红斑狼疮的骨髓细胞学表现及其临床特点

摘要

背景:血液系统是系统性红斑狼疮( Systemic Lupus Erythematosus, SLE)常受累的靶器官之一。外周血三系均可受损,还可见肝脾淋巴结肿大。同时骨髓也是SLE的靶器官,但病变无特异性。
　　目的:了解系统性红斑狼疮血液学变化、临床意义及其对药物治疗的反应。
　　方法:回顾性分析63例确诊SLE的收治情况,误诊情况,临床资料,骨髓细胞学检查,观察外周血象在激素和细胞毒药物治疗前后的变化。
　　结果:以血液损害为主诉者23例(36.5％),收治科室最多的是血液科。曾经误诊者18例(28.6%)。61例(96.8%)出现外周血一系或以上降低,最常见于贫血。
　　骨髓象表现:①骨髓象表现不一,从增生明显活跃到增生受抑,以至再生障碍。其中骨髓增生活跃或增生明显活跃者85.7%(54/63),受抑仅14.3%(9/63)。②粒系增生或以上90.5%,减低9.5%。③红系增生或以上65.1%,受抑34.9%,红细胞形态多变,可见核分裂相,成熟小红细胞;成熟红细胞大小不均,畸形红细胞,铁染色减少等。④巨核细胞数正常或增多占73.%(46/63),32例可见产板巨核细胞。⑤淋巴系正常30例(47.6%),增多4例(再障3例,骨髓异常增生综合征1例),减少29例(46.0%)。⑥骨髓浆细胞反应性增生9例,SLEDAI计分较高。⑦骨髓噬血现象18例,符合噬血细胞综合征15例,2例死亡,1例终末肾病。
　　外周血象降低例数多于骨髓相应各系的增生低下。38例(60.3%)出现肝脾淋巴结肿大,36例骨髓象增生。
　　病情活动度SLEDAI计分2-36分。SLEDAI计分<9分多以血液系统损害为主要表现。61例患者用激素和环磷酰胺治疗后外周血象改善。19例随访1-17年,其中1例1年,1例6年出现非狼疮活动期贫血或白细胞下降。
　　结论:SLE血液损害常见(79.6%),作为首发表现且缺乏 SLE典型表现如蝶型红斑,关节痛,口腔溃疡,脱发,光过敏等者临床上易误诊。外周血三系均可受累,贫血最常见。贫血原因可能与自身免疫性溶血,缺铁,再生障碍性贫血,噬血现象等相关。SLE骨髓象及各系均以增生为主,骨髓受损程度较外周血轻,骨髓象变化有时是外周血改变的反应。对外周血象减低而骨髓增生活跃者应警惕SLE的存在。骨髓出现浆细胞和噬血细胞综合征均说明SLE病情严重,预后差。肝脾淋巴结肿大者大多骨髓增生活跃,同时应注意噬血细胞综合征。对于仅血液系统损害的SLE,SLEDAI的准确性值得商榷。外周血象降低对激素敏感,不是细胞毒药物的禁忌症,但长期使用细胞毒药物应注意其骨髓毒性。

目录

系统性红斑狼疮血液系统损害及其骨髓细胞学表现（综述）

中文摘要

英文摘要

背景

病人和方法

1. 研究对象

2. 材料收集：

2.1 骨髓检查

2.2 骨髓细胞检查判定标准

2.3临床资料

2.4 血液系统受累判断

结果

1. 首诊情况

2. 误诊情况

3.外周血象变化：

3.1 降低

4. 骨髓象检查情况：

5. 病情活动情况

6. 治疗情况

讨论

参考文献