儿童致痫性局灶性皮质发育不良手术疗效的研究

摘要

目的：(1)比较局灶性皮质发育不良（FCD）致顽固性癫痫(IE)儿童术前检查包括：颅脑磁共振（MRI）、动态视频脑电图(VEEG)、正电子发射计算机断层扫描(PET-CT)及颅内脑电图定位的精确性，选择最佳检查方法组合；(2)比较患儿的手术方式，病理分型，手术并发症。术后定期随访，根据Engel分类方法评估手术预后的程度。并进行神经心理学和抗癫痫药物(AEDs)疗效评估，综合分析比较不同亚型（主要为孤立型和相关型）FCD所致IE的外科手术疗效。
　　方法：第一部分
　　对2010年10月至2013年3月期间就诊于我院神经外科癫痫研究治疗中心经外科手术治疗后病理诊断为FCD的30例患儿的临床资料进行收集。根据国际抗癫痫联盟（ILAE）分类方法,将切除脑组织病理标本分为A组（相关型FCD）：FCDⅡ、ⅢA型；B组（孤立型FCD）：FCDⅠ型。患儿术前常规行颅脑MRI和VEEG两项检查，必要时加做PET-CT和/或颅内脑电图两项检查，检查结果与手术预后进行对比，寻找FCD继发IE儿童术前最佳检查方法组合。
　　第二部分
　　详细记录两组儿童的手术方式，术后病理分型，手术并发症。术后定期随访0.5～1年，了解患儿术后癫痫发作的控制，根据Engel分类方法评估手术预后的程度。并进行神经心理学和AEDs疗效评估，与术前对比，综合分析比较孤立型和相关型FCD所致IE的外科手术疗效。
　　统计方法
　　数据处理采用SPSS13.0统计软件包，A、B两组数据比较采用两独立样本的t检验方法和卡方检验方法,当P<0.05时,有统计学意义。
　　结果：第一部分
　　一般资料：本研究两组患儿在发病年龄、病程、发作频率、病史及术前AEDs使用情况上无明显差异。
　　MRI检查：30例患儿（A组：14例；B组：16例）行颅脑MRI检查，其中A组患儿阳性率为78.57％（11/14）；B组患儿阳性率为37.50%（6/16）。共检出病灶44处，病变全部位于幕上，其中右侧大脑半球20处(额叶6处，顶叶2处，颞叶10处，枕叶2处)。左侧大脑半球24处(额叶3处，顶叶3处，颞叶15处，枕叶3处)。颅脑MRI检查阳性率为56.67%（17/30）。
　　PET-CT检查：13例患儿（A组：3例；B组：10例，颅脑MRI检查结果阴性）行PET-CT检查,全部完成发作间期PET-CT检查，仅2例完成发作期检查。显示全脑血流灌注减低：4例，双侧存在血流灌注减低：6例,单侧血流灌注减低：3例。PET-CT检查阳性率为15.38%（2/13）。
　　VEEG检查：30例患儿（A组：14例；B组：16例）行VEEG检查，检查期间要求记录至少3次临床发作事件，其中A组患儿阳性率为57.14%（8/14）；B组患儿阳性率为18.75%（3/16）。发作间期棘波放电主要位于同侧脑区的患儿A组：5例；B组：1例；发作间期棘波放电位于双侧脑区的患儿A组：3例；B组：2例。VEEG检查阳性率为36.67%（11/30）。
　　颅内脑电图检查：19例患儿（A组：6例，B组：13例，VEEG检查结果不能明确病灶）行颅内脑电图检查。埋置电极期间，仅1例B组患儿未见明显发作事件，1例A组患儿有3次小发作，余17例患儿均有1次以上的临床大发作事件，平均发作3.21次。根据发作期及发作间期痫样放电确定致痫灶位于左侧大脑半球：8例；右侧大脑半球：8例；双侧大脑半球多灶性癫痫：1例。颅内脑电图检查阳性率89.47%（17/19）。
　　神经心理学评估：30例患儿（A组：14例；B组：16例）术前进行神经心理学评估。评估量表包括：儿心量表和中国韦氏儿童智力量表（C-WISC）检查。A组：6例；B组：10例患儿有不同程度神经功能发育迟滞的。两组患儿智力测验比较智力水平在正常范围内，但总智商A组均低于B组。
　　第二部分
　　病理结果：30例确诊为难治性癫痫患儿术后病理证实FC D患者ⅠA型2例，ⅠB型14例，ⅡA型2例，ⅡB型2例，ⅢA型10例。
　　手术方式：（1）单纯海马杏仁核切除术,A组：10例；（2）相关脑叶的致痫灶切除术,A组：4例,B组：15例；（3）胼胝体前部切开术,B组：1例。
　　手术并发症：A组视野缺损：2例。B组额叶缄默综合征（1-2周完全恢复）：2例；视野缺损：2例。两组比较,B组1例患儿术后出现记忆力减退和性格急躁。两组无手术死亡和其他持续的神经功能障碍。
　　癫痫控制情况（按Engel标准分级）：A组：Ⅰ级：71.43％（10／14），Ⅱ级：21.43％（3／14），Ⅲ级：7.14％（1／14），有2例患儿术后6-12个月停药后癫痫无再发作。B组：Ⅰ级：62.50％（10／16），Ⅱ级：18.75％（3／16），Ⅲ级：6.25％（1／16）,Ⅳ级：12.50％（2／16），无患儿停药记录。
　　AEDs疗效分析：对比两组患儿术前 AED s使用情况，无明显差异。术后AEDs使用两组比较， A组均为单药或是两药联合治疗，有2例患儿术后6-12个月后停药后癫痫无再发作。
　　结论：1.FCD导致顽固性癫痫的儿童手术切除是有效的治疗方法之一。早期手术治疗癫痫控制效果满意。
　　2.本研究四项检查技术对术前病灶的精确定位有较大的指导意义。其中MRI对发现FCD病灶比较敏感，而VEEG检查能早期定位致痫灶，但对于两者检查为阴性结果的患儿，加做PET-CT和/或颅内脑电图检查有助于发现病灶。
　　3.根据统计学数据，综合分析，两组术后疗效有差异,初步认为相关型FCD（Ⅱ型和ⅢA型）的手术预后好于孤立型FCD（Ⅰ型）。
　　4、FCD患者的预后与顽固性癫痫的发病年龄、发作类型、手术方式以及术后用药情况的关系还有待于进一步深入研究。

目录

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概述

附表1

第一部分颅脑MRI、VEEG、PET-CT及颅内脑电图检查在儿童致痫性FCD病灶定位的应用价值

1．引言

2．资料与方法

3、结果

4．讨论

5.小结

附图表

第二部分评估FCD不同亚型所致癫痫患者外科手术的疗效-比较A、B两组的手术预后

1．引言

2．病理研究

3．资料来源

4 手术预后

5.结果

6．讨论

7．小结

附图表

结论

本实验的不足之处

参考文献：

致谢

综述

参考文献

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