小儿扩张型心肌病51例临床分析

摘要

目的：回顾性分析51例小儿扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM），提高对该病的认识。 方法：对1985年1月1日至2008年12月30日期间重庆医科大学附属儿童医院DCM住院患儿51例进行回顾性研究，总结临床特点及辅助检查表现，并根据入院所测血压值将病例分为血压正常组和高血压组，分析比较两组患儿的性别、心功能、心率及彩色多谱勒超声心动图（color doppler ultrasonic cardiography，UCG）检查结果，观察高血压对小儿DCM的影响；根据是否服用β受体阻滞剂，将病例分为治疗组（服用β受体阻滞剂）和对照组（未服用β受体阻滞剂），初步观察β受体阻滞剂的疗效。 结果：（1）本组患儿男23例，女28例；发病年龄（6.69±3.84）岁，其中幼儿期11例（21.57％），学龄前期17例（33.33％），学龄期18例（35.29％）；从发病到入院病程平均（8.57±17.36）月；住院治疗（21.53±9.51）天。心肌病家族史3例（5.88％）；合并感染44例（86.27％），其中呼吸道感染表现33例（64.71％），在血中找到病毒抗体27例（52.94％），其中柯萨奇病毒抗体阳性18例（66.67％）。以呼吸道感染起病18例（35.29％）；首次入院时已出现心脏扩大伴心衰症状和体征47例（92.16％），主要症状为气促38例（74.51％），夜间不能平卧14例（27.45％），乏力34例（66.67％），心悸26例（50.98％），多汗13例（25.49％），尿少21例（41.18％），腹胀14例（27.45％），纳差38例（74.51％），主要体征为面色苍白30例（58.82％），唇色发绀21例（41.18％），颈静脉怒张23例（45.10％），肝颈静脉回流征阳性19例（37.25％），肺部哕音12例（23.53％），心界扩大50例（98.04％），心脏杂音27例（52.94％），肝脏增大45例（88.24％），移动性浊音12例（23.53％），浮肿22例（43.14％）；心功能都在Ⅱ级以上。（2）心肌酶谱示多数AST、LDH、HBDH及部分CK、CK-MB升高；肌钙蛋白检查27例，其中肌钙蛋白Ⅰ高于正常7例（25.93％）。心电图检查共45例，心率增快37例（82.22％）；心律失常38例（84.44％），其中窦性心动过速25例（65.79％），房室传导阻滞13例（25.49％），束支传导阻滞及室内传导阻滞4例（10.53％），室性早搏5例；左室肥大10例（22.22％），ST-T段改变37例（82.22％），QRS波低电压16例（35.56％）。胸部X线检查共47例，均示心脏扩大，中-重度扩大40例（85.11％），心脏搏动减弱23例（48.94％），肺淤血及肺血增多8例。UCG共49例，RV（15.90±5，65）mm，LVDD（51.65±8.90）mm，LVSD（42.53±23.46）mm，LA（28.94±5.53）mm；EF（37.18±10.71）％，MV（0.93±0.23）m/s；左室后壁及室间隔变薄30例（61.22％），无1例增厚。左室后壁及室间隔运动幅度减低27例（55.10％）；二尖瓣返流30例（61.22％），三尖瓣返流19例（38.78％），肺动脉瓣轻-中度返流4例，主动脉瓣中度返流1例；二尖瓣小开口2例（4.08％）。（3）血压高于正常23例（45.10％），均为单纯舒张压升高。高血压组和血压正常组患儿的性别、心功能、心率、R、LVDD、LVSD、LA及EF组间差异无统计学意义（P>0.05）；高血压组患儿MV明显高于血压正常组（P<0.05）；高血压组患儿二尖瓣返流多于并重于血压正常组（P<0.05）。（4）治疗用药包括正性肌力药物、利尿剂、ACEI、保护心脏及营养心肌药物等，其中27例病人在上述常规用药基础上加用了β受体阻滞剂。以加用β受体阻滞剂为治疗组（n=27），未用β受体阻滞剂为对照组（n=24），两组治疗前心率、RV、LVDD、LVSD、LA、MV及EF组间差异无统计学意义（P>0.05）。治疗后，对照组R、LVDD、LVSD、LA、MV及EF与入院前比较均无明显变化（P>0.05）；治疗组的心率及LA明显缩小（P<0.05），RV、LVDD、LVSD、MV及EF与入院前比较无明显变化（P>0.05），治疗组心功能较对照组明显改善（P<0.05）。其中，高血压组的心功能改善程度明显好于血压正常组（P<0.05）；两组心率、RV、LVDD、LVSD、LA及EF组间差异无统计学意义（P>0.05）。 结论：（1）小儿DCM可能具有遗传倾向，病毒感染可能是DCM的重要促发和致病因素之一。（2）小儿DCM发病年龄高峰始于幼儿期，在学龄前期及学龄期尤为多见；多数起病隐匿，病情进展较缓慢，临床主要表现为充血性心衰；早期表现无特异性，常以呼吸道感染表现起病，应重视心脏检查，尽早行UCG等检查，以利早期诊断、治疗。（3）心肌酶谱及肌钙蛋白Ⅰ提示部分DCM患儿有心肌损害；心电图以多种心律失常、ST-T段改变及左室肥厚多见；胸部x线检查心脏均扩大，可见心脏搏动明显减弱、肺淤血；UCG具有一大二薄三弱四低五小六返的六大特点。（4）DCM可合并高血压，多数表现为单纯舒张压升高；推测这可能与二尖瓣口血流速度加快及二尖瓣返流发生或程度加重有关。（5）β受体阻滞剂可用于小儿DCM的治疗，可改善DCM患儿的心功能，降低患儿的心率，使心腔缩小，改善预后；对伴有高血压的DCM可能疗效更佳。

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文献综述儿童扩张型心肌病发病机制研究进展

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攻读硕士期间发表的学术论文