神经电生理检测及病理检查在治疗儿童先天性马蹄内翻足畸形的应用价值

摘要

目的:通过对先天性马蹄内翻足(Congenital Clubfoot,CCF)外周运动、感觉神经进行电生理检测,对患足腓肠肌、拇长屈肌、拇长展肌病理检查和免疫组织化学观察分析,并对腓肠神经分支进行超微结构观察,为CCF的病因病理学研究、临床治疗及疗效评价提供依据。
　　 方法:采用KEYPOINT多功能神经肌电诱发电位仪,对248例(338足)CCF患儿进行运动神经和感觉神经传导速度检测,分析神经传导速度(MCV)、传导波幅、感觉波(SCV)的变化情况,结合临床进行统计学分析。对38例(病例组)神经电生理检测腓肠神经传导缺失的单侧CCF患儿实施手术治疗,术中取腓肠肌、拇长屈肌、拇长展肌进行病理检查,行HE染色和免疫组织化学分析。采用神经型一氧化氮合酶(Neuronal Nitric Oxide synthaSe,nNOS)及突触素(Synaptophysin,Syn)定位定量观察其在上述腿肉中的表达。同时取腓肠神经在外踝下的三级分支处取0.3-0.5cm段进行透射电镜超微结构观察。18例(正常对照组)无神经肌肉病变的其它外科手术患儿小腿肌肉组织作为对照。对两组检测数据进行相关统计学分析。
　　 结果:216例291足(86.1％)运动神经及181例252足(74.6%)感觉神经均存在不同程度的传导异常,表现为潜伏期延长、波幅降低或缺失等改变。经Mantel-Haenzsel统计法分析:(1)各分型CCF病足运动神经检查异常率的差异具有统计学意义(x2=32.31,P＜0.01);各分型CCF病足感觉神经检查异常率的差异具有统计学意义(x2=16.37,P＜0.01)(2)各分型CCF病足保守治疗效果的差异具有统计学意义(x2=134.30,P＜0.01)。病理检查:nNOS及Syn免疫组织化学染色观察分析结果显示,CCF病例组肌群肌膜区阳性染色减弱。CCF组肌群间nNOS及Syn表达显示不均衡,腓肠肌、拇长屈肌和拇长展肌减少较明显,表现为肌纤维萎缩、肌间脂肪增生,可见成角肌纤维、劈裂肌纤维等。与正常对照组比较,采用Fisher’s Exact Test分析P＜0.05。透射电镜超微结构观察:38例CCF患足的腓肠神经表现为神经组织轴浆空泡化、髓鞘无序增生增厚、节段性脱髓鞘、神经轴索变性等改变。
　　 结论:神经电生理检测能客观的反映CCF患儿的周围神经传导异常及病变程度,通过CCF畸形程度、神经传导异常和治疗效果之间的关联性分析,提示CCF畸形越重神经电生理异常越明显,治疗越困难,疗效评判优良率越低。病理检查及免疫组织化学观察nNOS及Syn在CCF患儿各肌群表达减弱,肌纤维萎缩与其减弱存在相关性,同时nNOS及Syn表达异常提示肌群肌力不平衡,二者异常在CCF神经肌肉病变中可能起重要的作用。通过感觉神经(腓肠神经)的超微结构直接观察,间接的推测运动神经也可能存在同样的超微结构改变。即运动神经可能存在髓鞘和轴索病变。这为CCF神经肌肉学说提供了重要的病理学依据。对临床CCF治疗方案的选择和远期疗效评价有着重要的指导意义。