儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床与肺部影像学表现分析

摘要

目的：
　　探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis，LCH）的临床以及肺部影像表现特点，分析其临床与肺部影像表现的关系，提高对该病诊断能力。
　　方法：
　　回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2008年1月~2015年12月确诊为LCH患儿140例，男79例，女61例，发病年龄0~15.4岁。根据临床表现和疾病浸润范围，将 LCH分为单系统 LCH（Single-System Langerhans Cell Histiocytosis，SS-LCH）和多系统LCH（Multi-System Langerhans Cell Histiocytosis，MS-LCH）两组，根据肺部有无受累，将 MS-LCH分为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis， PLCH）和未累及肺部MS-LCH两组；临床根据年龄、受浸润器官数目以及危险器官有无功能受累三大因素将该病分为4级，分别分析各组的临床及肺部CT表现特点，比较临床分级与肺部CT表现的相关性。
　　结果：
　　1.140例患儿中SS-LCH64例，48例（75％）＞2岁发病，58例（90.6%）表现为骨骼系统的单独受累；MS-LCH76例，46例（60.5%）≤2岁发病，各器官均可受累，以肝脏（59/76，77.6%）、皮肤（57/76，75.0%）、脾脏（49/76，64.5%）受累常见。MS-LCH中PLCH33例，皮肤受累29例（87.9%），未累及肺部43例，皮肤受累28例（65.1%），两组患儿皮肤受累差异具有统计学意义（P＜0.05）。
　　2.SS-LCH临床分级Ⅰ～Ⅳ级的比例分别为25.0%、75.0%、0.0%、0.0%，以Ⅰ、Ⅱ级为主，MS-LCHⅠ～Ⅳ级的比例分别为13.2%、19.3%、30.3%、36.8%，以Ⅲ、Ⅳ级多见，两组差异有统计学意义（P＜0.001）。PLCH临床分级Ⅰ～Ⅳ级的比例分别为20.9%、18.6%、27.9%、32.6%，未累及肺部的MS-LCH临床分级Ⅰ～Ⅳ级的比例分别为3.0%、21.2%、33.3%、42.4%，两组均以Ⅲ、Ⅳ级多见，差异无统计学意义（P＞0.05）。
　　3.33例PLCH中，肺部CT表现：
　　①肺间质病变30例（90.9%），以肺透光度减低（21/30，70.0%）、“磨玻璃”影（12/30，40.0%）、细网格状影（11/30，36.7%）表现为主，21例肺透光度减低、7例“磨玻璃”影、7例细网格状影呈双肺广泛分布，8例肺透光度减低、2例“磨玻璃”影以双肺后部明显。
　　②肺部结节影和（或）气囊影16例（48.5%），其中结节影10例，气囊影9例；3例结节影、1例气囊影呈孤立分布，8例结节影和（或）气囊影呈多个散在分布，4例呈弥漫分布；孤立或多个散在结节影、气囊影以胸膜下分布（8/12，66.7%）为主，弥漫性结节影和（或）气囊影以双肺上叶及外、中带明显。
　　③肺纤维化2例（6.1%）。
　　4.肺部CT表现为肺间质病变的患儿中位发病年龄为1.2岁，病程中位数为2.5月，结节影和（或）气囊影的患儿中位发病年龄为0.9岁，病程中位数为4月，两组发病年龄差异无统计学意义（P＞0.05），两组病程长短差异有统计学意义（P=0.000）。
　　5.33例PLCH中临床分级Ⅰ～Ⅳ级的结节影和（或）气囊影检出率分别为0.0%、57.1%、63.6%、35.7%，各临床分级检出率差异无统计学意义（P＞0.05）。结节影和（或）气囊影数量≤10个的患儿临床分级以Ⅱ级（3/16，18.8%）、Ⅲ级（3/16，18.8%）多见，病变数量＞10个的患儿临床分级以Ⅲ级（4/16，25.0%）、Ⅳ级(3/16，18.8%)多见，两组比较差异不显著（P＞0.05）。肺间质病变在临床分级Ⅰ~Ⅳ级中均有分布，Ⅲ、Ⅳ级分布较多，结节影和（或）气囊影分布为Ⅱ~Ⅳ级，肺纤维化分布Ⅲ、Ⅳ级各1例，肺部CT表现的严重程度与临床分级的差异无统计学意义（P＞0.05）。
　　结论：
　　1.SS-LCH常＞2岁发病，以骨骼单独受累多见，临床分级以Ⅰ、Ⅱ级为主；MS-LCH多≤2岁发病，各器官均可受累，以肝脏、皮肤、脾脏受累多见，临床分级以Ⅲ、Ⅳ多见；PLCH均为 MS-LCH，常伴有皮肤受累；
　　2.PLCH肺部 CT表现以肺间质病变多见，常见肺透光度减低、“磨玻璃”影、细网格状影，具有双肺广泛分布，且肺后部病变表现明显的特点；
　　3.肺部结节影、气囊影是 PLCH的特征性表现，病变可孤立、散在或弥漫分布；孤立或散在分布结节影、气囊影以胸膜下多见，弥漫性结节影和（或）气囊影以双肺上叶及外、中带为著；
　　4.PLCH肺部CT间质病变表现早于结节影和（或）气囊影；
　　5.肺部CT结节影和（或）气囊影的检出率及数量不随临床分级的增高而增多；PLCH肺部CT表现不随着临床分级的增高而加重。

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前言

1材料与方法

1.1研究对象

1.2资料内容

1.3临床分级方法

1.4设备与方法

1.5影像学分析

1.6统计学分析

2结果

2.1 LCH的临床特点

2.2 MS-LCH的临床特点

2.3影像资料结果

3讨论

全文总结

参考文献

附图

文献综述: 儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症胸部病变的影像学研究进展

致谢

攻读硕士学位期间发表的论文

参与研究课题