原发性腹膜后软组织肉瘤和脂肪肉瘤临床病理特点及预后分析

摘要

原发性腹膜后软组织肉瘤(Primary retroperitoneal soft tissue sarcoma，PRSTS)是较多见的腹膜后恶性肿瘤，来源复杂。原发性腹膜后脂肪肉瘤(Primary retroperitoneal liposarcoma，PRPLS)是最常见的腹膜后软组织肉瘤，约占其40％[1]。PRPLS常起源于肾周脂肪组织。由于起病隐匿，缺乏典型的临床症状，且由于腹膜后可扩展的间隙大，瘤体常生长巨大，与邻近脏器关系复杂，故早期诊断较为困难。手术切除是最有效的治疗手段[2]，但术后复发率极高，且辅助性放化疗对其不敏感，预后较差。
　　国内外对PRSTS和PRPLS报道较少，研究不够系统和全面，故其诊治也成为临床工作中急需解决的困难。
　　目的：
　　回顾性分析PRSTS和PRPLS的临床病理特点，探讨并总结影响PRPLS预后的相关因素。
　　方法：
　　病例收集自2005年1月至2015年3月于本院术后病理诊断为PRSTS298例，PRPLS67例。采用门诊复查、电话及书信方式进行随访。随访时间截止2015年10月。
　　详细统计PRSTS患者的性别、年龄、主要临床症状、肿瘤生长部位、治疗情况和病理类型。
　　对PRPLS患者的肿瘤标本行HE染色，采用S-P法行免疫组化，分析Ki-67、Vimentin和S-100的免疫组化表达结果，并分析Ki-67阳性表达指数与患者预后的关系。
　　详细统计PRPLS患者初发肿瘤的病理亚型、危险度分级、手术方式、肿瘤大小、年龄性别、术后第一次复发时间和术后随访时间，对比分析影响其预后、复发的因素及临床疗效。
　　所有数据分析均采用SPSS18.0软件进行。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线，单因素生存分析采用Log-rank检验，多因素分析采用COX回归模型，相关性分析采用x2检验和非参数检验。P＜0.05为差异有统计学意义。
　　结果：
　　截止到2015年3月，本院术后病理确诊PRSTS共298例，男141例，女157例，年龄15-78岁，中位年龄52岁。患者临床症状主要表现为腹部包块伴腹围增大、腹胀腹痛、消瘦纳差、腰部痛或肾区占位等。肿瘤位于左上腹64例，右上腹71例，下腹部106例，盆腔57例。161例腹腔或盆腔脏器受侵犯，51例血管受侵犯。174例行初发肿瘤完整切除术，124例行姑息性手术。术后病理确诊脂肪肉瘤67例，平滑肌肉瘤47例，恶性纤维组织细胞瘤50例，纤维肉瘤25例，横纹肌肉瘤13例，剩余96例为其他罕见病理类型。
　　共有65例PRPLS患者被随访。男35例，女30例，年龄16-77岁，平均生存时间38.1个月，总生存率为58.5％。
　　51例行原发肿瘤完整切除术，男性27例，女性24例，平均生存时间43.3个月，总生存率64.7％;其中25例(49％)为高分化型，8例(15.7％)为黏液型/圆形细胞型，8例(15.7％)为多形性/混合型，10例(19.6％)为去分化型;33例(64.7％)为低危险度，18例(35.3％)为高危险度;32例行联合脏器切除，其中15例术后病理提示镜下切缘阳性;22例行肿瘤完整切除术后出现局部复发，平均复发时间为29.2个月。
　　14例行肿瘤姑息性切除或活检术，其中位生存时间为19.4个月，总生存率为35.7％。
　　免疫组化结果显示：65例中，Ki-67表达阳性64例，Vimentin表达阳性62例，S-100表达阳性23例。Ki-67和Vimentin在PRPLS中阳性表达较S-100敏感性更高。Ki-67主要在高危险度PRPLS中，即去分化型、多形性和混合型中表达，而S-100主要在高分化PRPLS中表达。此外，PRPLS患者预后与Ki-67的表达呈负相关。
　　生存分析结果显示：影响PRPLS患者预后的因素分别为初发肿瘤的病理亚型(x2=19.467，P＜0.01)、病理危险度(x2=19.053，P＜0.01)、肿瘤直径(x2=6.826，P＜0.05)、肿瘤完整切除术(x2=15.471，P＜0.01)、联合脏器切除术(x2=7.130，P＜0.01)。影响患者术后局部复发的因素分别为病理亚型(x2=14.995，P＜0.01)、病理危险度(x2=14.810，P＜0.01)。肉眼切缘阳性显著影响预后(x2=15.471，P＜0.01)，但镜下切缘阳性不影响预后(p＞0.05)。多因素分析显示：病理亚型、危险度及联合脏器切除术是影响预后的独立因素;危险度是影响复发的独立因素。患者年龄、性别不影响预后与复发。
　　相关性结果显示：术后局部复发与预后显著相关(P＜0.01)。病理危险度与肿瘤直径无关(P＞0.05)，而与邻近脏器的侵犯有关(P＜0.01)。肿瘤直径与邻近脏器侵犯(P＞0.05)、局部复发(P＞0.05)均无明显相关性。
　　结论：
　　1.PRSTS好发于40-60岁，性别无差异;肿瘤主要位于下腹部，易侵犯邻近脏器和血管。初发肿瘤完整切除率不高。脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和平滑肌肉瘤为最常见病理类型。
　　2.PRPLS是最常见的PRSTS病理类型;手术切除目前是PRPLS最有效的治疗手段
　　3.诊断PRPLS时，Ki-67和Vimemin较S-100灵敏度高;Ki-67表达指数与PRPLS患者预后负相关。
　　4.影响PRPLS患者预后的独立危险因素分别为初发肿瘤的病理亚型、病理危险度、联合脏器切除。
　　5.肿瘤危险度是影响PRPLS患者复发的独立因素。
　　6.镜下切缘阳性不影响预后;术中肉眼切缘阳性显著影响预后。
　　7.PRPLS患者术后最常见、最主要的死因是术后肿瘤复发。

目录

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缩语列表

摘要

第一章 前言

第二章 298例原发性腹膜后软组织肉瘤临床病理特点

2．1 资料与方法

2．2 结果

2．3 讨论

2．4 小结

第三章 65例原发性腹膜后脂肪肉瘤临床分析

3．1 资料与方法

3．2 结果

3．3 讨论

3．4 小结

全文总结

参考文献

文献综述 原发性腹膜后脂肪肉瘤的诊疗现状

攻读学位期间取得成果

致谢