牛α-スペクトリン·アレルSpαBK91に起因するリピート1の構造異常と赤血球膜物性の変化

摘要

赤血球膜の変形能と安定性は、細胞質側表面に張り巡らされたスペクトリン膜骨格の網目状構造と、膜骨格と膜との連結により維持される。牛のバンド3欠損症では、膜内在性タンパク質であるバンド3（anion exchanger1，AE1）とスペクトリン間の連結が失われるために赤血球膜の物理的安定性が著しく低下して球状赤血球症を呈する。