以声门下狭窄为主要临床表现的复发性多软骨炎的诊断与治疗

摘要

目的：分析以喉软骨受累为主要临床表现的复发性多软骨炎的诊断与治疗过程.方法：回顾性分析了南方医院2006～2011年期间,4例患者以呼吸困难为首次就诊症状,经过长期、复杂的检查,鉴别诊断,到最后确诊为复发性多软骨炎的诊疗过程.结果：患者就诊年龄15-36岁,最短病程2个月,最长8年;病人主诉声嘶、呼吸不畅,渐进性发展为呼吸困难.临床体征表现为声门下肿胀至声门下狭窄,粘膜光滑,无新生物;CT检查表现为声门下及声门旁间隙软组织增厚低密度影,1例病人表现有甲状软骨溶骨性破坏.2例行气管切开术后声门下组织活检，1例未行气管切开术后活检，多次活检病理报告为非特异性炎症;全身血液检查表现异常指标包括红细胞降低、白细胞增高、C反应蛋白增高明显、血沉加快等非特异性异常。1例病人表现有不规则发热。3例病人表现均有全身其他部位受累症状，在诊疗过程中都未认识到，例如鼻软骨塌陷，肋软骨疼痛、球结膜充血等，但均无常见的耳廓软骨受累症状;3例病人使用抗生素治疗无效，使用糖皮质激素能改善症状。1例病人入院2个月后，确诊为复发性多软骨炎。1例病人反复2次入院，长达4个月治疗，都未能诊断，在外院手术治疗后，病人出现更重的声门狭窄，才得以确诊。1例病人3年反复入院治疗数次，经历3年才确诊。目前治疗主要采用糖皮质激素，病情发展缓慢者使用激素可有效缓解症状，但不能逆转对软骨的损害;病情严重者，全身系统性受损，激素治疗效果欠佳，预后差。结论：加强对复发性多软骨炎的认识，特别是对喉软骨受累为主要临床表现的复发性多软骨炎的诊断，早期诊断及治疗，有助于延缓病情的进展。