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驱铜治疗肝豆状核变性不同时间段留取24h尿铜的比较研究

摘要

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称Wilson病(Wilson's disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病.临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损坏及角膜色素环.本研究主要观察在二巯基丙磺酸钠驱铜治疗前、驱铜治疗过程中第三天、第六天以及驱铜治疗间歇期的24h尿铜异同,为科学规范临床中二巯丙磺酸钠驱铜治疗后的24尿铜留取时间提供循证医学依据.

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