以肝脏病变为首发表现的朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习

摘要

报告1例朗格罕细胞组织细胞增生症.患者,男,2岁11月,发现肝内多发性结节近4月,反复发热伴右上腹部肝区疼痛8天.腹腔肿块及肝脏组织病理检查:镜下淋巴结构紊乱,可见较多淋巴滤泡,淋巴窦明显扩张,大量组织细胞增生,伴有散在嗜酸性粒细胞浸润.肝组织结构清晰,肝细胞未见明显淤胆,管区纤维组织及胆管均明显增生,部分区域增生的纤维组织及胆管包绕肝细胞团形成结节状.肝细胞间、汇管区均可见散在淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润,局灶区域可见组织细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞形成的浸润灶.切片未见恶性淋巴瘤证据,特殊染色PAS(-).免疫组化结果:S-100(++)、CD68(++)、Vim(+)、CD1a(+)、CD20(-)、CD43(-)、bcl-2(-)、CD19(-).诊断:朗格罕细胞组织细胞增生症.同时对本病的临床表现、组织病理学特征及预后等情况进行分析及文献复习.