幼年皮肌炎合并钙质沉着的临床表现及免疫学特点

摘要

目的:通过对幼年皮肌炎合并钙质沉着病例的临床特点、血清学及病理学免疫特征分析,初步及判断发生钙质沉着的高危因素,以期运用该类患儿特有的生物标记物监测疾病转归.方法:以北京儿童医院2007-2012年间,初诊并在院接受治疗、规律随访的幼年皮肌炎并钙质沉着患儿为研究对象(19例).选取9个有代表性的临床症状进行了统计分析:皮肤症状(颜面皮疹、GottlDn疹)、肌肉症状(肌痛、肌力下降、行走障碍、上臂上举、咽下障碍)、关节痛、Ravnaud现象、心脏受累、呼吸系统症状、钙质沉着(发生时间、部位、分布范围、转归),并对其细胞免疫、体液免疫及皮肌炎特异性抗体PM-1、J0-I、肌肉活检免疫荧光染色等免疫因子进行比较.结果:JDM好发于4～8岁(60%)，男性:女性约1:1(9/10)，无明显的遗传背景。JDM多隐匿起病，病初多以全身无力及肌肉疼痛、发热等非特异性临床症状为主;皮肤症状多表现为颜面、四肢、前胸及背部对称性紫红色浮肿性红斑，70%JDM患者会出现Gottron征。常发生于疾病确诊不及时、初始治疗不够充分或治疗不规律的基础上，好发于股部(47%)、臂部(20%)、躯干(12%)及关节面(11.7%)、其他(9.3%，耳廓、腋下、胫前)。免疫学方面，JDM细胞免疫多伴CD8细胞减少，CD4/CD8比值升高;血清IgE值往往升高(61.5%);特异性抗体如抗Jo-1、PM-1抗体的出现频率分别为:0.8%,8.1。肌肉活检在炎性及免疫因子表达水平方面，合并钙质沉着患者与无钙质沉着比无统计学意义。结论:幼年皮肌炎多隐匿起病，早发现、规范治疗有助于改善预后，尤其可以减少合并钙质沉着的发生率。本研究尚未从免疫病理方面发现普通JDM患儿与合并钙质沉着患儿的统计学差异。