皮肌炎合并间质性肺炎临床特点——附18例报告

摘要

目的 提高对皮肌炎合并间质性肺炎的认识。方法 收集85例皮肌炎患者的病史、体检、实验室检查、肌电图、胸片等资料，部分病例有高分辨CT(HRCT)、纤维支气管镜检查，肺功能检查资料；复习皮肌炎肺损害的相关文献。结果 (1)85例皮肌炎患者中有18例合并间质性肺炎，发病率为21．2％。合并间质性肺炎患者中，以急起发热、咳嗽、气促、胸痛方式发病者4例(22．2％)，活动后气促等隐袭方式发病者14例(77．8％)；(2)X线检查，肺纹理增多、增粗、模糊、紊乱9例(50．0％)；肺纹理网状或蜂窝状阴影8例(44．4％)；伴有肺门模糊者2例(1．1％)；胸腔积液1例(O．6％)。其中，11例作了高分辨cr(rmcr)检查，均显示有不同范围大小的毛玻璃样、线样、网状、蜂窝样、条索状肺间质纤维改变；(3)9例作了纤维支气管镜检查，均没有发现气管阻塞、新出血灶；6例作了支气管肺泡灌洗液检查，没有检出结核杆菌、寄生虫、肿瘤细胞等；(4)12例作了肺功能检查，肺功能正常者3例，肺活量下降5例，弥散功能异常3例。1s用力呼气容积减低1例；(5)所有患者予糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗后，56例(65．9％)病情明显好转，27例(31．8％)患者病情迅速好转，2例迅速进展，因Ⅰ型呼衰而死亡，病死率为2．4％。结论 皮肌炎合并肺间质性肺炎的发生率高达21．2％。其中急性起病4例(22．2％)，隐袭方式起病14例(77．8％)。X线胸片是发现诊断肺损害最常见的检查方法；HRCT是能对皮肌炎肺间质病变早期诊断最有效的检查方法；纤维支气管镜检查有利于鉴别诊断；肺功能检查有利于判断疗效和预后；糖皮质激素和细胞免疫抑制剂治疗可改善早、中期患者的预后。