儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎临床和实验室特点

摘要

目的:探讨儿童抗N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体脑炎临床和实验室特点,提高对该病的认识.方法:对确诊为抗NMDA受体脑炎患儿的临床表现、实验室及影像学资料进行回顾性分析.结果:本组20例,女15例,男5例,年龄4岁至15岁6个月,平均年龄8岁9个月.6例以精神行为异常起病,5例以惊厥起病;13例患儿病程中存在严重程度不等的惊厥发作,全部患儿均有精神症状及语言障碍;19例患儿具有不同程度意识障碍、锥体外系不自主运动,其中口舌面异常运动16例、舞蹈和(或)手足徐动18例、姿势异常14例;14例有自主神经功能障碍,表现为排尿障碍、多汗、呼吸道分泌物增多及一过性皮疹;18例存在睡眠障碍,多为失眠、睡眠躁动不安;12例存在进食困难,其中9例患儿在病情进展期需鼻饲;14例患儿头颅影像学检查大致正常,4例提示脑沟增深或著明,1例右侧额叶皮层异常信号,1例双侧丘脑、基底节异常信号;所有患儿脑电图均不正常,多为局灶性或弥漫性慢波,其中14例有痫样放电,3例可见极度6刷(extreme delta brush.EDB);3例脑脊液(CSF)细胞数增高,3例蛋白增高;19例患儿查脑脊液寡克隆区带,其中13例为阳性;所有患儿均采用转染细胞间接免疫荧光法检测血清和CSF抗NMDA受体抗体,20例CSF抗NMDA受体抗体阳性,16例血清抗体阳性;20例患儿均未筛查出肿瘤.所有患儿均进行免疫治疗,其中2例患儿因呼吸功能衰竭予气管插管、呼吸机辅助通气治疗.7例在病程2周～1个月左右开始恢复,3例在患病3个月后症状才开始改善;随访到的14例患儿中,7例基本恢复正常,2例存在明显肢体活动障碍和智力损伤(头颅影像学异常),5例仅遗留轻微症状如轻微语言障碍、计算困难和情绪不稳定等.结论:儿童抗NMDA受体脑炎发病率比想象的高，并且该病在男童亦可见。临床表现与成人患者相似，但少见肿瘤，自主神经功能紊乱及中枢低通气在儿童患者中发生率低，且程度轻。多数患儿预后良好。