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儿童淋巴母细胞性淋巴瘤治疗概况:上海2001年-2010年

摘要

目的:淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)约占儿童非霍奇金淋巴瘤的30%.本研究回顾性总结了2001年到2010年期间,在上海儿童医学中心和复旦大学附属儿科医院治疗的儿童LBL病例的临床特点及预后,并分析了产生相应结果的原因.方法:2001年至2010年,共有113名16岁以下儿童LBL患者在两家医院病理确诊为LBL.5例病人一经诊断就因为经济原因放弃治疗.108例患儿接受了正规治疗.治疗方案分别为:CCCG-99,SCMC-T-NHL-2002,或LBL-CHOF-2006.所有方案中对病初没有中枢累及的病人,不使用预防性头颅放疗.结果:所有病人中,2例为Ⅰ期病人,5例为Ⅱ期,55例为Ⅲ期,46例患儿属于ⅣV病人.根据免疫分型,T细胞LBL有92例,占85.2%,B细胞的LBL仅16例,占14.8%.所有病人的临床特征.此组病人中先后有13例病人放弃治疗(5例未治放弃,8例在治疗过程中放弃),放弃率为11.3%(13/113).25名患儿(23.2%)在治疗过程中治疗失败(肿瘤复发或进展),其中1例为孤立的中枢神经系统(CNS)复发.本研究的中位随访时间是3.7年(0-11.8年),所有病人的5年无事生存率(EFS)为66.8%.其中B细胞的LBL的预后明显优于T细胞LBL(100% vs 60.9%,P=0.007).诱导方案33天能够达到完全缓解的病人预后较没有达到完全缓解的病人佳(78.8%vs.28.2%,P=0.000).随访至2012年12月,25例复发病人中,仅3例患儿存活.结论:相对于同一时期在上海诊治的急性淋巴细胞白血病儿童,儿童LBL的放弃率要低。即使起病时己是晚期的病人川I和IV病人)也不需要使用头颅放疗来预防CNS复发,强烈的全身化疗加上鞘内注射足以预防CNS复发。对于复发的儿童LBL病人,预后极差。

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