丙基硫氧嘧啶及甲硫咪唑均能在儿童诱发ANCA相关性血管炎

摘要

目的：本文报道的病例证实丙基硫尿嘧啶及甲硫咪唑均能在儿童诱发ANCA相关性小血管炎.方法：详细分析两例抗甲亢药物引起的ANCA相关性小血管炎患儿的临床特点及随访情况,包括症状、体征、生化、血清学检查及肾脏病理结果.结果：两例均为女性患儿.病例1,8岁,给予MMI治疗两年后出现肉眼血尿,无其他系统性血管炎症状.病例2,12岁,突发咯血及呼吸困难入院.该患儿口服PTU两年,入院前2个月开始出现关节、肌肉疼痛及皮疹.两例患儿GFR均正常,例1表现为肾病水平蛋白尿及肉眼血尿,例2仅表现为轻度镜下血尿无蛋白尿.例1和例2血清MPO滴度分别为135.4RU/ml及290RU/ml (normal range.两者的肾脏病理表现相似:可见血管袢坏死及细胞纤维新月体,伴有系膜区免疫复合物沉积.治疗包括停用抗甲亢药物,甲强龙静脉冲击后口服激素和霉酚酸酯.2例患儿均很快好转,随访期内病情稳定,MPO滴度明显下降,但一直未能转阴.结论：PTU及MMI均能诱导儿童ANCA相关性小血管炎的发生,MPO滴度与血管炎活动程度相关.肾小球免疫复合物的沉积可能与药物导致B淋巴细胞多克隆活化有关.MMI导致的ANCA相关性小血管炎严重程度可能较PTU导致者轻.药物导致的继发性ANCA相关性小血管炎的总体预后好于原发性者.