脂蛋白肾病患者的临床表现及病理学特征

摘要

目的：分析脂蛋白肾病患者的临床特征及肾活检组织学、免疫组化和超微结构特点。rn 方法：回顾性分析8例经肾活检病理及免疫病理证实为脂蛋白肾病患者的临床表现、肾脏损害的实验室检查特征及血脂分析结果，并对肾活检组织学免疫组化特点及超微结构改变进行分析。rn 结果：全部患者都有大量蛋白尿及镜下血尿，均存在不同程度的贫血，血清甘油三酯及apoB、apoE水平显著升高，总胆固醇正常或轻度增高，B超检查全部患者双肾体积均增大．肾活检组织光镜下肾小球体积明显增大，袢高度扩张，袢内见层状改变的大小不同、多少不等的“栓子”。油红0染色阳性。本组8例患者中4例存在与肾小球病变不相符的小管-间质病变和血管病变。免疫荧光染色证实“栓子”富apoB、apoE，超微结构观察证实“栓子”内含颗粒状的嗜锇脂质空泡。rn 结论：本组脂蛋白肾病患者除存在与文献报告相同的临床特征及组织学、超微结构特点外，尚发现既往文献未曾报道过的一些临床病理特点。