回顾性比较分析儿童难治性血细胞减少和非重型再生障碍性贫血

摘要

目的：回顾性比较分析儿童难治性血细胞减少(refractory cytopeniaof childhood,RCC)和非重型再生障碍性贫血(non-severeaplastieanemia,NSAA)患者的临床特征,评价目前依据形态学诊断RCC的临床意义和已有的预后积分系统的对疾病状态的预测价值.rn 方法：纳入并随访本院1990年1月至2013年6月原始诊断为NSAA,起病年龄≤14岁患儿1420例,根据WHO2008诊断标准重新进行诊断分型,比较分析RCC和NSAA两者临床特征及生存期.rn 结果：一般特征：与NSAA相比，RCC患者的血红蛋白低，胎儿血红蛋白定量高，骨髓红系增生好。骨髓单个核细胞体外集落形成实验表明，RCC和NSAA患者均表现为CFU-E和BFU-E集落数量减少。但RCC的CFU-E集落数高于NSAA，而BFU-E集落数与NSAA相比差异。RCC患者CFU-GM集落数正常或增高。诊断时RCC患者染色体核型异常比率高于NSAA(21.5%vs.8.3%,P=0.001).rn 结论：与NSAA相比RCC除具有与NSAA相似的造血衰竭特征外还存在无效造血、克隆性造血、向白血病转化的特点。因此目前依据形态学诊断的RCC具有临床意义。