儿童内脏非横纹肌肉瘤软组织肉瘤治疗的探讨

摘要

非横纹肌肉瘤软组织肿瘤(NRSTS)是一组间质组织肿瘤,约占所有儿童恶性肿瘤的3％-4％,发生在内脏者尤为少见,手术完整切除是治疗最重要的手段,而化疗的作用存在较大的争议.本文回顾了近11年医院进行诊治的10例儿童内脏NRSTS,探讨发生其诊断、治疗以及预后.对上海儿童医学中心2004年7月至2010年7月期间共收治儿童内脏NRSTS 10例,均在医院进行了手术治疗.对以上10例进行病例回顾性分析.儿童NRSTS是一组异源性的恶性肿瘤，约占所有儿童软组织肉瘤47%，可以发生在身体任何部位，常见于躯体以及四肢，内脏NRSTS发生率低，目前国内外缺少大宗病例报道，多种不同化疗方案和药物均曾应用于内脏NRSTS，使得化疗的疗效难于评估。预后相关因素包括肿瘤的组织类型、侵犯程度、肿瘤的大小范围、手术能否完整切除以及有无远处转移;而内脏NRSTS因发生部位特殊性而影响其手术的完整切除率，和发生在肢体以及躯干部位的NRSTS相比治疗效果更差，局部复发率高，最终存活率和无病存活率都低于其它部位的肿瘤。因此，提高手术完整切除率、寻找更有效的化疗及放疗方案是内脏NRSTS今后研究的重点。