儿童非横纹肌软组织肉瘤临床预后因素及治疗对策

摘要

目的 分析岁以下童和青少年的非横纹肌肉瘤的生存率并探讨常见肿瘤的治疗策略.方法 对年月到年月治疗并随访的例非横纹肌肉瘤病例的资料进行分析其中滑膜肉瘤例恶性纤维组织细胞瘤例纤维肉瘤例脂肪肉瘤例骨外尤文氏肉瘤/原始神经外胚叶瘤例腺泡状软组织肉瘤例平滑肌肉瘤4例恶性外周神经鞘瘤、透明细胞软组织肉瘤、血管肉瘤各例上皮性软组织肉瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤、恶性肾外横纹肌样肿瘤各例.引入年龄、性别、肿瘤大小、外病理分期、是否接受化疗和放疗等因素应用SPSS.统计软件采用COX回归和χ2检验进行统计学分析.结果 影响非横纹肌肉瘤生存率的唯一因素是外病理分期.手术完全切除比肿瘤残留或转移者的生存率更高Ⅰ、Ⅱ期和Ⅲ、Ⅳ期的年EFS分别为.4%和.%差异有统计学意义.无肿瘤残留者生存率高于肿瘤残留或不能切除者.结论 童和青少年非横纹肌软组织肉瘤罕见各肿瘤的特征不同尚无统一治疗方法.治疗原则仍以达到无肿瘤残留为目标的外手术治疗为主;除尤文氏瘤/原始神经外胚叶瘤和滑膜肉瘤已经证实化疗有效外其他肿瘤的术后辅助化疗和放疗尚存在争议.新辅助化疗对于部分不能切除的肿瘤可以提高手术切除率.成立全国性的协作组可以尽快积累病例增加治疗经验制定规范的治疗方案是改善童非横纹肌软组织肉瘤疗效的有效途径.