7例少儿MDS-EB患者的WT1基因表达

摘要

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性髓系白血病(AML)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病.原始细胞增多的MDS转化为急性白血病(AL)的风险性增高.近年来发现WT1基因有类癌基因样活性,在成人AL、MDS等恶性血液病中可有异常高表达,WT1基因与原始细胞百分比具有关联性,其可能与血液系统肿瘤的发生及进展有关.儿童MDS患者的WTl基因表达水平较再生障碍性贫血高，且随着疾病进展而增高。在检测的7例MDS-EB患者中(2例为缓解后复发，2例为疾病进展)，WT1基因表达异常增高者占6/7例。其结果与文献报道一致。在治疗MDS-EB患者的过程中WT1基因表达异常增高是否可以作为评价少儿MDS-EB患者疾病进展的指标，还有待于增加病例进一步研究。