儿童EB病毒感染相关性噬血细胞综合征临床特点分析

摘要

目的比较EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome，EBV-AHS)与其他病因相关性噬血细胞综合征(hemophagocyfic syndrome，HPS)的临床特点，了解EBV-AHS患儿预后。方法回顾性比较我院2000年1月至2007年12月EBV-AHS和IM、其他病因相关性HPS患儿临床症状、体征和实验室检查特点，采用Kaplan-Meier方法分析EBV-AHS的总体生存率。结果(1)本组IM病例中EBV-AHS发生率为4．2％(271644)，发病年龄显著低于其他原因相关性HPS患儿，以<3岁的患儿发生率明显高于其他年龄组(P<0.01)；(2)>7岁组EBVoASH患儿肝功能损害明显重于其他两组患儿，LDH、AST和总胆红素明显升高，而血浆白蛋白明显低于其他两组；(3)与其他原因相关性HPS患儿相比，EBV-ASH男性患儿更为多见，尤其以≤2岁的患儿最为明显，肝功能损害重，尤其LDH和GGT水平为著；；(4)EBV-ASH常规抗病毒治疗及对症治疗无效，临床过程凶险，病死率高，本组EBV-AHS患儿死亡率高达37.0％，病死率由高到低依次为：>7岁组、≤3岁组和3～7岁组；(5)HLH-2004方案可显著改善EBV-AHS患儿预后，病死率从50.0％降至18．2％，总体生存率显著提高(P=0.032)。结论绝大多数IM患儿呈良性自限性过程，约4．2％患几进展为EBV-ASH，该病预后凶险，病死率高，HLH-2004治疗方案可显著改善其预后。