异基因骨髓移植成功治疗原发性骨髓纤维化伴巨脾一例并文献复习

摘要

目的：观察异基因骨髓移植(allogenic bone marrow transplantation,Allo-BMT)治疗原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)伴巨脾的效果及并发症.方法：1例经干扰素治疗无法耐受的原发性骨髓纤维化合并巨脾的患者接受了同胞HLA全相合骨髓移植,预处理方案为Bu/Cy:白舒菲(Busulfan) 3.2 mg·kg-1·d-1静滴,-7天～-4天,环磷酰胺(cyclophosphamide,Cy)60mg·kg-1·d-1静滴,-3天～-2天,移植后长期采用细胞因子联合治疗( G-CSF+ TPO+ IL- 11).动态检测STR(short tandem repeats)分析其近期疗效并观察其并发症.结果：移植后+19天中性粒细胞升至0.5×109/L、+92天血小板升至20×109/L,但此期间白细胞和血小板一直不稳定,需细胞因子联合疗长期维持到+ 180天,血红蛋白从+20天起一直能维持在70g/L以上；骨髓增生度+60天时显示低下、+ 120天以后显示活跃；脾脏自+40天开始逐渐缩小,至+270天时脾脏由巨脾转变为轻度肿大(甲乙线缩短94％、甲丙线缩短90％、丁戊线缩短100％)；STR在+60天、+120天、+270天时均显示为完全嵌合体(full donor chimaerism,FDC).移植后+22天出现左下肺部真菌感染、抗真菌治疗有效.+290天出现慢性广泛性移植物抗宿主病(cGVHD),抗cGVHD治疗后好转.移植过程中无aGVHD、肝静脉闭塞病、出血性膀胱炎等其它并发症,患者目前仍在随访中.结论：异基因骨髓移植是治疗原发性骨髓纤维化伴巨脾的有效手段,细胞因子联合治疗对促进骨髓造血重建和维持长期植入有重要作用.