Peutz-Jeghers综合征临床研究进展

摘要

目的: 研究Peutz-Jeghers综合征(PJS)诊断治疗的现状和相关问题，选择合理的诊断治疗方法。rn 方法: 复习近年来有关PJS临床研究相关文献，并总结本单位的工作经验。对近年来PJS临床诊治实践和存在的问题进行综述和分析。rn 结果: PJS患者发生肠癌和肠外肿瘤的危险性增高，其在20，30，40，50，60 and 70岁发生肿瘤的危险性分别为2％，5％，17％，31％，60％and 85％。肠套叠是最常见的腹部并发症。rn 结论: 具有多发性肠息肉的PJS处理困难，应该早期诊断，积极治疗。双气囊小肠镜(DBE)是目前治疗PJS肠息肉的主要方法，当出现并发症或癌变时，手术则是最主要的手段。而COX-2抑制剂将来有可能成为PJS的化学预防手段。