长QT综合征8型

摘要

长QT综合征8型(Long QT syndrome8,LQT8)是由于编码L型钙通道CaV1.2的基因CACNA1C突变而引起的L型钙离子通道病,患者常在婴幼儿时期发病.尽管LQT8在临床上很罕见,但是临床表现复杂,常累及多个系统、多个器官.典型心电图表现为QT间期明显延长,伴发各种心律失常,患者常因严重心律失常而死亡.LQT8的临床治疗缺乏有效的方法,预后极差.

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