ANCA相关性血管炎：治疗难点与策略

摘要

微型多血管炎(MPA)和Wegener肉芽肿(WG)是两类最常见的原发性ANCA相关性血管炎(AAV)，均以毛细血管和小血管的坏死性炎症为主要病理改变，最常累及肾脏和肺，如果治疗不及时，可造成终末期肾衰，或呼吸衰竭而死亡。在环磷酸胺(CTX)应用之前，AAY的预后差，2年存活率仅20%。虽然目前5年存活率己提高到80%左右，但有严重肾功能不全的AAV和顽固性AAV的预后仍较差。我国AAV以MPA最为多见，人肾存活率均低于国外常见的WG，治疗上仍然面临很大困难。本文从以下几个方面进行了介绍：一、伴有严重肾功能不全AVV的治疗；二、顽固性AAY的治疗；三、免疫抑制治疗与合并症。