慢性淋巴细胞白血病的诊断、预后与治疗

摘要

慢性淋巴细胞白血病(CLL)是欧美最常见的白血病，我国发病率明显低于西方国家，但并不少见。主要根据典型的淋巴细胞形态学、免疫表型特征可将CLL与其他大多淋巴增殖出疾病鉴别，部分患者需结合病理、免疫组织化学和细胞遗传学等鉴别。CLL预后差异很大，传统的Rai、Binet临床分期是广泛使用的预后指标，结合细胞遗传学特征、免疫球蛋白重链基因可变区基因突变及使用、CD38和ZAP-70等反映CLL生物学特征的新的预后指标可更精确的判断患者的预后，p53基因缺失患者预后最差。单纯淋巴细胞绝对数不是CLL治疗的指征。根据患者的年龄、伴随疾病、是否伴有p53基因缺失等选择治疗策略。对年龄大、一般情况差不能耐受嘌呤类似物的患者可选择苯丁酸氮芥等治疗，不伴p53基因缺失的患者首选化疗联合利妥昔单抗治疗;对p53基因缺失患者选择阿仑单抗、大剂量甲基泼尼松龙等不依赖p53途径发挥作用的药物，年轻患者缓解后可选择异基因造血干细胞移植。rn 异基因造血干细胞移植是CLL唯一的治愈手段。新型药物的开发及应用提供了更多的治疗选择，可能改善难治CLL的预后。