内淋巴囊肿瘤的病理学特点分析

摘要

目的：rn　　分析内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征.　　rn 方法：rn　　回顾性分析我院1999年至2009年收治的11例内淋巴囊肿瘤病例资料,进行临床组织病理分析,手术切除后标本经4％甲醛固定,石蜡切片,行HE染色及特殊染色,采用EnVison法对标本的石蜡切片进行免疫组化染色.所选用一抗如下:CK、NSE、GFAP、CD56、S-100蛋白、TTF-1、CgA、TG、Syn.染色时设阳性及阴性对照.rn　　结果rn　　11例患者中，男4例，女7例，年龄21 -59岁，平均38岁.病程0.5-30年，临床症状包括耳鸣、听力下降、感染及面神经受损.其中，发生听力下降7例，伴发耳鸣5例，发生面瘫3例，发生面部肌肉痉挛3例.所有病例均行手术治疗，6例较完整地切除肿瘤，1例因肿瘤侵犯范围较广，未能彻底手术，肿瘤部分切除后行放射治疗.11例患者中，9例经一次手术治疗未见复发及转移，1例行肿瘤局部切除后加做放射治疗，1例第1次手术后诊断为颈静脉球体瘤，两年复发再次手术确诊为内淋巴囊肿瘤.显微镜下观察肿瘤组织主要呈乳头状结构，局部可见腺样及囊性结构，部分腺腔及囊腔内可见粉染胶样物质，肿瘤细胞为圆形或立方形，部分瘤细胞的胞质透明，核的形态及大小比较一致，异型性不明显.肿瘤间质血管较丰富，且胶原及纤维结缔组织增生，可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶，部分病例出现骨质破坏及坏死.免疫组织化学表型阳性主要有CK,Ki-67,NSE、部分病例Vimentin,CD56,CD34,S-100蛋白、Keratin及EMA阳性，GFAP,TTF-1,CgA,TG,Syn均阴性。rn　　结论rn　　内淋巴囊肿瘤临床上较罕见，曾被命名为"进展性乳头状中耳颗骨肿瘤(aggressive　papillary middle era/temporal bone tumor)"或"来自内淋巴囊的低度恶性腺癌(low-grade adenocarcinoma of probably endolymphatic sac)".病理学组织学和免疫组化法检查是诊断内淋巴囊肿瘤的金标准，并能够和其他疾病鉴别诊断.需要进行鉴别诊断的疾病包括颈静脉球体瘤、鼓室体瘤、颖骨转移性甲状腺乳头状癌及肾透明细胞癌、颖骨软骨肉瘤、软骨瘤、血管外皮细胞瘤、脑膜瘤等多种肿瘤.