巨大脊髓脊膜膨出26例临床分析

摘要

脊髓脊膜膨出是由于胚胎期神经轴中胚叶发育缺陷、神经管闭合不全形成脊柱裂所致。它常合并脊髓圆锥下移，终丝粗大、短缩，尤以骶尾部巨大型脊髓脊膜膨出发生率高。所以此类患儿出生时多已合并脊髓栓系的症状，并且随着膨出的增长，脊髓在短时间内受到较重的牵拉，引起较为严重的神经功能障碍，同时背负巨大的包块使得患者日常生活极为不便，表现为俯卧睡眠，长期患者出现脊柱畸形，下肢各关节僵直，出现严重畸形。我们为研究方便为巨大脊髓脊膜膨出定义：即膨出肿物最大圆周径与订的比值大于该患者两髂前上嵴连线即认为是巨大膨出。从2004年至今我科以此为标准收治26例巨大脊髓脊膜膨出患者，全部在电生理的配合下采取规范的显微外科技术彻底松解骶管内的粘连，脊髓给以还纳，包块切除，非常有效地阻止病情的发展，少部分患者神经功能得以改善，所有病人生活质量得以提高，现报告如下。