血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤

摘要： 目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床特点、诊断过程和治疗方法,提高临床医生对该病的认识。方法:收集1例AITL患者的临床资料、影像学表现、支气管镜和病理检查结果,分析上述资料,并进行相关文献复习。结果:患者,女性,66岁,因“发热伴咳嗽和咳痰15 d”入院。患者四肢散在红色皮疹,胸廓无畸形,气管居中,叩诊左下肺浊音,左下肺呼吸音减弱,无其他明显阳性体征。胸部CT检查结果显示双肺下叶见多发条片状高密度影,以左下肺为著,纵隔和双侧腋窝淋巴结肿大。初步考虑双肺炎症可能性大,待除外占位性病变。经支气管镜肺活检术(TBLB)、纵隔淋巴结支气管穿刺针吸活检术(TBNA)和胸水脱落细胞检测,结果均排除肺恶性病变。先后行抗感染治疗和实验性抗结核治疗,患者仍反复发热,多次复查胸部CT结果显示左下肺高密度影范围增大和实变。全面的实验室检查和影像学检查均未见异常,患者具体发热原因不明确。患者查体见躯干和四肢多发淡红色皮疹,双侧锁骨上淋巴结肿大,经右侧锁骨上淋巴结穿刺活组织检查,最终病理回报AITL。结论:有肺部影像学改变的不明原因发热,且伴有皮疹及淋巴结肿大的患者,如系统抗感染治疗效果不好,应考虑AITL。

摘要： EB病毒(Epstein-Barr virus, EBV)属于人类疱疹病毒γ亚科,是双链DNA病毒,与多种疾病的发生发展相关,是最早被发现与人类肿瘤相关的病毒。研究发现,霍奇金淋巴瘤、部分B细胞淋巴瘤、NK/T细胞淋巴瘤等在内的多种淋巴瘤的发生与EBV感染有关。本文就EBV与淋巴瘤的关系、致病机制、相关临床研究进展进行综述。

摘要： 目的:分析血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)的临床病理特征,为临床上诊断该病提供依据。方法:选择南京市浦口区中心医院收治的11例AITL患者作为研究对象。对这些患者的临床病理资料进行回顾性分析,总结AITL的临床病理特征。结果:对11例AITL患者送检的淋巴结标本进行肉眼检查的结果显示,这些淋巴结均存在不同程度的增大,其长径为1~4.7 cm,均可见包膜存在。镜下检查可见个别淋巴结残存萎缩的生发中心,但大部分淋巴结的结构完全消失;部分标本存在明显的淋巴结包膜浸润现象,可见典型的肿瘤细胞弥漫浸润(为较小的淋巴样细胞弥漫浸润)、核膜存在和颜色较淡的胞质,肿胀的内皮细胞呈分枝状;背景可见反应性的小淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞增生,且滤泡树突状细胞增生明显,分布为网状。11例患者送检的淋巴结标本经免疫组化检查均可见CD3呈弥漫性表达,CD10、Bcl-6和CXCL13呈不同程度的表达,CD8和CD4呈混合性表达。结论:AITL的临床病理特征主要是淋巴结存在不同程度的增大、淋巴结包膜存在,镜检可见大部分淋巴结的结构完全消失及典型的肿瘤细胞弥漫浸润,进行免疫组化检查可见CD3呈弥漫性表达、CD10、Bcl-6和CXCL13呈不同程度的表达。

摘要： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL)是一种较罕见的具有侵袭性的造血系统恶性肿瘤。尽管经过积极治疗,但患者的中位生存期仍小于3年,因而该疾病的早期诊断至关重要。由于AITL临床表现的多样性及影像特征的复杂性,其早期诊断具有一定的挑战性。本文分析1例以呼吸道感染为首发症状的AITL,重点探讨其影像学特征,以期提高对该病的影像学认知,降低其误诊率和漏诊率。

摘要： 患者男性,78岁,1个多月前无明显诱因出现右侧多发颈部包块,呈进行性增大,较大者2 cm×1 cm,质硬,触诊有痛觉,无法推动,不伴局部红肿、发热、渗液等症状;无寒战、恶心、呕吐、胸闷、气促等不适。穿刺组织送病理检查:送检组织见少许挤压异型细胞,建议将颈部包块完整切除送病理检查。4个月前无明显诱因出现左侧手背皮肤破溃,无红肿、流脓,无寒战、发热,无手指功能障碍。1个月前自感皮肤破溃处逐渐增大,并突出皮肤表面,查体见左手虎口处有一大小3 cm×3 cm溃疡面,无组织外露,创面无新鲜肉芽组织生长,表面污秽发黑,送破溃处皮肤及切除淋巴结活检。颈部淋巴结彩色多普勒超声:右侧颈部Ⅱ~Ⅴ区探及多枚异常结构淋巴结声像,较大者1.4 cm×0.8 cm,左侧颈部Ⅲ~Ⅴ区探及多枚异常结构淋巴结,较大者9 cm×1.3 cm,部分呈类圆形,回声不均质,CDFI:部分血流丰富。胸部CT:(1)双肺多发小结节,炎性结节?(2)双肺下叶间质性改变,右肺中下叶纤维化灶。(3)双侧背侧胸膜、右侧叶间胸膜增厚。(4)纵隔内多发淋巴结肿大,双侧腋窝淋巴结稍大。

摘要： 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)是少见的侵袭性外周T细胞淋巴瘤,主要的临床表现多变,累及全身淋巴结、肝、脾等部位,常有发热、皮疹、体质量下降,大部分患者伴有免疫功能异常,临床表现复杂多变.本研究通过对以胸腔积液、双肺多发渗出影为首发临床表现的AITL患者的各项辅助检查结果、诊疗经过进行回顾并复习相关文献,旨在提高临床医师对AITL的认识,选择合适的检查措施来提高诊断的阳性率.

摘要： 目的 总结血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)实验室检查与临床表现的特殊性,旨在提高实验室人员和临床医生对该病的认识,减少误诊.方法 回顾性分析3例AITL的临床资料、骨髓细胞学、流式细胞术结果,并复习相关文献资料,揭示AITL极易出现反应性细胞的病理生理机制.结果 3例特殊的AITL病例,其骨髓以反应性的浆细胞、B细胞、T细胞增殖为主要特点,而流式检测并未检测到淋巴瘤细胞.结论 AITL淋巴瘤细胞异型性大,单凭骨髓细胞学很难准确识别,对于治疗后的AITL,骨髓可能有多种反应性细胞增生,FCM才是确定细胞克隆性的重要手段.

摘要： 滤泡辅助性T细胞淋巴瘤(T-FHCL)是一种外周T细胞淋巴瘤,对它的认识几十年来一直在不断发展,世界卫生组织2017年分类将其分为三个亚类别.由于T-FHCL常有误导性的组织病理表现和未完全阐明的发病机制,其诊断具有挑战性,通常需要进行一系列多方面的评估,特别是对于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(三个亚类中最常见).分子生物学领域的最新进展已解开T-FHCL的基因组景观,其发生的潜在机制,尤其是其独特的微环境发育,现在也得到了更好的理解.在该篇评论中,不仅总结了T-FHCL的病理特征、更新的诊断标准和分类,而且讨论了T-FHCL分子研究的最新进展及其在诊断和疾病分类中的应用.

摘要： 目的 探讨西达苯胺联合来那度胺治疗血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)继发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的效果及安全性.方法 分析莆田市第一医院2019年10月收治的1例AITL继发DLBCL患者接受西达苯胺联合来那度胺方案的治疗经过,并复习相关文献.结果 该患者接受西达苯胺联合来那度胺方案化疗2个疗程后评估疗效,提示不确定的完全缓解,且不良反应可耐受.结论 西达苯胺联合来那度胺治疗AITL继发DLBCL高龄患者安全有效.

摘要： 该例患者以淋巴结肿大伴嗜酸性粒细胞增多、皮疹起病，临床表现典型，诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤明确，分期IVB期。本例患者初治时接受CHOP方案化疗，获得缓解后又快速进展，换用二线GemOxD方案化疗后再度缓解，并早期接受大剂量化疗及自体造血干细胞移植，治疗规范。但移植后仅7月再度复发，给予GCHOP方案化疗后仅能短暂改善病情，随后又出现肺部受累疾病再度进展，且化疗期间反复感染，化疗耐受差。根据我国西达本胺治疗复发难治性PTCL的关键性日期临床试验的数据，AITL患者的总体OR率达到50%,优于其它病理亚型。在患者一般状况较差的情况下，我们给予了患者西达苯胺单药治疗，约2-3周后起效，治疗约16周时评估达到完全缓解，西达苯胺维持治疗使患者又获得了6月的无病生存。其后因药物心脏毒性减量，疾病再度复发，突出表现为多发的肺部肿块影。在患者无法接受化疗下给予来那度胺治疗后病情再度缓解，持续缓解至今已逾7月。来那度胺具有免疫调节、抗增殖、抗血管生成的作用，可同时作用于瘤细胞与肿瘤微环境，对于HDACi治疗失败或缓解后复发的患者，不失为一个良好的治疗选择。

摘要： 该例患者以淋巴结肿大伴嗜酸性粒细胞增多、皮疹起病，临床表现典型，诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤明确，分期IVB期。本例患者初治时接受CHOP方案化疗，获得缓解后又快速进展，换用二线GemOxD方案化疗后再度缓解，并早期接受大剂量化疗及自体造血干细胞移植，治疗规范。但移植后仅7月再度复发，给予GCHOP方案化疗后仅能短暂改善病情，随后又出现肺部受累疾病再度进展，且化疗期间反复感染，化疗耐受差。根据我国西达本胺治疗复发难治性PTCL的关键性日期临床试验的数据，AITL患者的总体OR率达到50%,优于其它病理亚型。在患者一般状况较差的情况下，我们给予了患者西达苯胺单药治疗，约2-3周后起效，治疗约16周时评估达到完全缓解，西达苯胺维持治疗使患者又获得了6月的无病生存。其后因药物心脏毒性减量，疾病再度复发，突出表现为多发的肺部肿块影。在患者无法接受化疗下给予来那度胺治疗后病情再度缓解，持续缓解至今已逾7月。来那度胺具有免疫调节、抗增殖、抗血管生成的作用，可同时作用于瘤细胞与肿瘤微环境，对于HDACi治疗失败或缓解后复发的患者，不失为一个良好的治疗选择。

摘要： 该例患者以淋巴结肿大伴嗜酸性粒细胞增多、皮疹起病，临床表现典型，诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤明确，分期IVB期。本例患者初治时接受CHOP方案化疗，获得缓解后又快速进展，换用二线GemOxD方案化疗后再度缓解，并早期接受大剂量化疗及自体造血干细胞移植，治疗规范。但移植后仅7月再度复发，给予GCHOP方案化疗后仅能短暂改善病情，随后又出现肺部受累疾病再度进展，且化疗期间反复感染，化疗耐受差。根据我国西达本胺治疗复发难治性PTCL的关键性日期临床试验的数据，AITL患者的总体OR率达到50%,优于其它病理亚型。在患者一般状况较差的情况下，我们给予了患者西达苯胺单药治疗，约2-3周后起效，治疗约16周时评估达到完全缓解，西达苯胺维持治疗使患者又获得了6月的无病生存。其后因药物心脏毒性减量，疾病再度复发，突出表现为多发的肺部肿块影。在患者无法接受化疗下给予来那度胺治疗后病情再度缓解，持续缓解至今已逾7月。来那度胺具有免疫调节、抗增殖、抗血管生成的作用，可同时作用于瘤细胞与肿瘤微环境，对于HDACi治疗失败或缓解后复发的患者，不失为一个良好的治疗选择。

摘要： 该例患者以淋巴结肿大伴嗜酸性粒细胞增多、皮疹起病，临床表现典型，诊断血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤明确，分期IVB期。本例患者初治时接受CHOP方案化疗，获得缓解后又快速进展，换用二线GemOxD方案化疗后再度缓解，并早期接受大剂量化疗及自体造血干细胞移植，治疗规范。但移植后仅7月再度复发，给予GCHOP方案化疗后仅能短暂改善病情，随后又出现肺部受累疾病再度进展，且化疗期间反复感染，化疗耐受差。根据我国西达本胺治疗复发难治性PTCL的关键性日期临床试验的数据，AITL患者的总体OR率达到50%,优于其它病理亚型。在患者一般状况较差的情况下，我们给予了患者西达苯胺单药治疗，约2-3周后起效，治疗约16周时评估达到完全缓解，西达苯胺维持治疗使患者又获得了6月的无病生存。其后因药物心脏毒性减量，疾病再度复发，突出表现为多发的肺部肿块影。在患者无法接受化疗下给予来那度胺治疗后病情再度缓解，持续缓解至今已逾7月。来那度胺具有免疫调节、抗增殖、抗血管生成的作用，可同时作用于瘤细胞与肿瘤微环境，对于HDACi治疗失败或缓解后复发的患者，不失为一个良好的治疗选择。

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 目的：探索对同时性血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)、胃癌的有效治疗方法.方法：报道1例同时性AITL及原发性胃癌合并嗜血细胞综合征(HPS)患者的临床资料,并结合文献复习讨论.结果：患者经过重组人血管内皮抑制素(恩度)联合COEP及更昔洛韦化疗,肝功及胆红素降至正常,EBV拷贝量转阴,全身肿大淋巴结消失,达到完全缓解(CR),无病生存40天,仍在治疗中.结论：AITL为少见淋巴瘤类型,尚无标准治疗方案.抗血管增生+抗病毒+化疗可作为同时性AITL、胃癌的选择.

摘要： 一种转基因非人动物，如小鼠，具有包括一个核酸构建体的基因组，该核酸构建体具有能指导在动物的B细胞中表达的至少一个转录调节序列，其中该转录调节序列与编码miR155基因产物的核酸可操作连接。一种测试试剂在治疗或预防淋巴组织增生疾病中的治疗功效的方法包括评估该试剂对转基因非人动物的影响。

摘要： 本发明涉及一种在人急性白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤细胞上表达的CD43表位及其用途。更具体地，本发明涉及一种在人急性白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤细胞表达，但不在成熟造血细胞、造血干细胞和非造血细胞上表达的CD43表位，还涉及它在急性白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤上的诊断和治疗应用。

摘要： 本发明涉及检测试剂在制备用于区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂中的应用，以及根据所述应用制成的诊断试剂。本发明所述应用的检测试剂包括检测以下一种或多种细胞因子的试剂：IFN‑γ、IL‑10、IL‑18、TNF‑α、MIP‑1α、SDF‑1α、Rantes、IP‑10、IL‑1RA、IL‑4、IL‑6和IL‑13，根据所述细胞因子的检测结果能够准确、快速地区分淋巴瘤相关噬血细胞综合征和淋巴瘤的诊断试剂，有利于淋巴瘤相关噬血细胞综合征的确诊以及后续的针对性治疗。

摘要： 本发明公开了一种分子标志物及其在检测血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中的应用，属于与血液病检测相关的技术领域。它包括利用本发明设计的多种标志物组合，应用于流式细胞术检测血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤和/或微小残留病灶监测。本发明设计的分子标志物可广泛应用于患者的骨髓、外周血、淋巴结、穿刺物、皮肤组织、胸腔积液、腹腔积液等活细胞样本，通过采用多种标志物组合进行有效设门，可在早期快速筛出AITL的异常细胞，对组织样本敏感性和特异性达100％，且使用细胞量少，操作快速、简便。同时，对于进行嵌合抗原受体T细胞治疗的患者，本发明组合物还可以对抗原靶点进行免疫荧光强度的评估，是细胞治疗中不可缺少的一部分，且后续的残留监测，不受治疗影响。

摘要： 本发明涉及表达对于能够将免疫细胞特异性和反应性重定向于表达CD123的细胞的重组嵌合蛋白的CD123特异性的嵌合抗原受体(CAR)的TCRKO‑或TCR KO和dCK KO‑工程化的免疫细胞，并且更具体地，其中胞外配体结合是源自CD123单克隆抗体的scFV，其赋予抗CD123阳性细胞的特异性免疫。赋予这种CD123 CAR的工程化免疫细胞特别适用于治疗复发难治性AML和母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤，并用作骨髓移植前的治疗。

摘要： 一种转基因非人动物，如小鼠，具有包括一个核酸构建体的基因组，该核酸构建体具有能指导在动物的B细胞中表达的至少一个转录调节序列，其中该转录调节序列与编码miR155基因产物的核酸可操作连接。一种测试试剂在治疗或预防淋巴组织增生疾病中的治疗功效的方法包括评估该试剂对转基因非人动物的影响。

摘要： 本发明提供了一种通过施用固体分散体治疗哺乳动物中的耐受性非霍奇金淋巴瘤、髓母细胞瘤和/或ALK+非小细胞肺癌的方法，所述固体分散体包含无定形的式(1)的噻吩并三唑并二氮杂化合物，其中R

摘要： 本发明公开了一株人T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤细胞株及其构建方法和应用。人T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤细胞株命名为人T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤ZYXY‑T1，于2021年1月20日保藏于中国典型培养物保藏中心(武汉大学，中国武汉)，保藏编号为CCTCC NO:C202143。本发明通过从临床人T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤患者外周血提取分离得到单个核细胞，体外培养连续自然传代而得到。该白血病细胞株具有ETP‑ALL的典型表面抗原表达特点，即不表达CD1α，CD5,CD8，高表达干系标志CD34，良好的体外增殖能力及体内成瘤能力，可作为研究ETP‑ALL发生发展机制研究及个体化治疗体外研究的细胞材料，同时可用于体内外研究ETP‑ALL药物筛选、评估，指导临床用药。

摘要： 本发明涉及一种在人急性白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤细胞上表达的CD43表位及其用途。更具体地，本发明涉及一种在人急性白血病、淋巴母细胞性淋巴瘤细胞表达，但不在成熟造血细胞、造血干细胞和非造血细胞上表达的CD43表位，还涉及它在急性白血病和淋巴母细胞性淋巴瘤上的诊断和治疗应用。

摘要： 本发明涉及使用双重选择性PI3Kδ和γ蛋白激酶抑制剂，如(S)‑2‑(1‑((9H‑嘌呤‑6‑基)氨基)丙基)‑3‑(3‑氟苯基)‑4H‑色烯‑4‑酮(化合物(A)，也称为泰那西布)或其药学上可接受的盐，或含有此类抑制剂的药物组合物来治疗外周T细胞淋巴瘤(PTCL)和皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。34139095.00100/115268675v.1。