造血干细胞移植

摘要： 背景:异基因造血干细胞移植是目前治疗重型地中海贫血的主要方法,但影响移植预后的危险因素尚不明确。目的:分析重型地中海贫血患儿异基因造血干细胞移植后常见并发症分布及死亡原因,探讨预后影响因素,为提高患儿生存率提供参考。方法:选择2013年9月至2019年9月在广州市妇女儿童医疗中心血液肿瘤科诊断为重型地中海贫血并同意接受异基因造血干细胞移植的257例患者,男172例,女85例,移植时中位年龄6岁,采用单因素比较存活患者组与死亡患者组接受移植时的基本资料及移植后并发症差异,总生存率采用Kaplan-Meier法分析,总生存率比较采用Log-rank检验。采用多因素Cox回归分析影响生存的因素。结果与结论:中位随访时间为29个月,无一例失访。①单因素分析结果显示,存活患者和死亡患者在危险度分级方面存在统计学差异(P=0.033),危险度分级高的患者移植后死亡风险增多;多因素分析结果显示,危险度分级和重症肺炎是重型地中海贫血患者造血干细胞移植后影响总生存率的独立危险因素(P<0.05)。②20例死亡患者中,重症肺炎伴呼吸衰竭13例,肠道Ⅳ度急性移植物抗宿主病2例,血小板低下致颅内出血1例,血小板低下伴急性肺出血1例,脓毒血症伴休克1例,重症肌无力1例。③17例死于移植后1年以内,3例患者因重症肺炎死于移植后1年以上。④移植后死亡患者闭塞性细支气管炎的发生率显著高于存活患者(P<0.0001)。⑤结果表明,感染及重度移植物抗宿主病是目前影响重型地中海贫血患者造血干细胞移植治疗后生存率的主要原因。移植后并发闭塞性细支气管炎的患者死亡风险增高。

摘要： 综述造血干细胞移植病人在层流室内不同的治疗阶段出现的孤独、焦虑、痛苦、怀疑等心理问题及采取的护理措施,这些不良情绪会给病人心理带来负面影响,会影响病人移植效果及移植后的生活质量。医护人员应采取针对性心理干预措施,积极帮助病人应对存在的心理问题,提高病人的身心健康,保证移植成功。

摘要： 背景与目的通过诱导化疗(induction chemotherapy,IC)或去甲基化药物(hypomethylating agents,HMAs)进行造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)前细胞减灭,对进展期骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)患者的治疗作用仍存有争议。本研究旨在通过比较HSCT前细胞减灭或最佳支持治疗对进展期MDS患者疾病控制终点的影响,来评价HSCT前治疗策略的作用。方法本研究描述了连续228例进展期MDS患者,这些患者在2015年1月至2018年12月间,接受了相同方案的骨髓清除治疗后,进行了单倍体相合供者(haploidentical donor,HID;n=162)或同胞相合(matched related donor,MSD;n=66)的HSCT治疗。在228例患者中,131(57.5%)例HSCT前只进行了最佳支持治疗(best supportive care,BSC),49(22.5%)例接受了HMA治疗,48(21.1%)例接受了IC加HMA治疗。用倾向评分匹配分析、多因素分析和亚组分析来揭示不同HSCT前治疗策略对移植结局的影响。结果BSC和细胞减灭组的3年无复发生存(relapse-free survival,RFS)率分别为78.2%和70.0%(P=0.189),BSC、HMA和HMA+IC组分别为78.2%、66.7%和73.2%(P=0.269)。倾向评分匹配分析证实了BSC、细胞减灭后完全缓解(complete remission,CR)和细胞减灭后非CR组的3年RFS率分别为81.9%,87.5%和66.9%(P=0.051)。多因素分析结果表明,HSCT前细胞减灭、年老、单体核型及确诊到HSCT的时间间隔是RFS的不良预后因素。亚组分析结果表明,在年轻患者组、确诊时国际预后评分中风险-2/高风险患者组、以及中度/差的细胞遗传学患者组中,与细胞减灭相比,BSC与更长的RFS相关。结论HSCT前不同的治疗策略未引起HSCT后结局的显著差异。在进展期MDS患者中,即使是细胞减灭后CR的患者,也未观察到与HSCT前细胞减灭治疗相关的HSCT后获益。对进展期MDS患者来说,尽早进行HSCT是非常重要的。

摘要： 在详细检索国内外造血干细胞移植幸存者心理体验文献的基础上,从幸存者不同心理体验及相关影响因素、促进心理健康的策略两方面展开综述,基于此提出思考与启示,以期完善移植幸存者心理方面的知识,为护理人员开展移植幸存者照护提供理论依据,为后续相关科研的开展提供方向。

摘要： 右江民族医学院附属医院血液内科创建于2007年,集临床、教学、科研为一体,是桂西地区血液疾病专业的领头单位,技术水平达到区内先进水平。开放病床48张,拥有良好的病房环境、精湛的医疗技术以及高素质的科研人才梯队,是国家硕士研究生学位授予点及广西壮族自治区临床重点专科,骨髓移植病房于2021年12月投入使用,拥有百级层流病房6张、千级层流病房8张、血细胞分离机、大容量离心机、-80°C冰箱、程控降温仪,可以开展干细胞冻存,为干细胞移植提供先进的硬件设施。在未来5年内将逐步开展造血干细胞移植手术,打造全区知名的造血干细胞移植的专科。

摘要： 目的探讨医护患一体化合作模式在造血干细胞移植患者入舱前准备中的应用效果。方法将华中科技大学同济医学院附属协和医院2018年全年132例拟行造血干细胞移植术患者随机分为对照组(66例)和试验组(66例),对照组按照传统的院前宣教模式对患者行入舱前健康宣教,由护士单独完成,无医生参与且宣教形式单一和宣教时间不固定;试验组按照医护患一体化合作模式对患者行入舱前健康宣教,由护士和医生共同参与且宣教时间固定,宣教内容由医护共同制定并完成。比较2组患者在入舱前的心理准备、物品准备及对院前宣教内容知晓率的差异。结果试验组在入舱前心理准备、物品准备及对院前宣教内容知晓率方面均优于对照组(P<0.05)。结论医护患一体化合作模式用于造血干细胞移植患者入舱前准备较传统院前宣教模式效果好,可推广。

摘要： 目的查找并筛选成人接受造血干细胞移植后口腔黏膜炎护理的相关证据,并进行最佳证据总结。方法检索指南、BMJ Best Practice、CINAHL、CNKI、Embase、JBI循证卫生保健中心数据库、PubMed、The Cochrane Library, WanFang等数据库中成人造血干细胞移植口腔黏膜炎的相关文献。由2名循证小组成员对文献进行检索、分类、评价,另外2名循证小组成员对符合JBI质量标准的文献进行证据汇总。结果共纳入15篇文献,其中包括1篇指南,1篇证据总结,9篇系统评价,1篇Meta分析,2篇随机对照试验,1篇专家共识,共总结出13条关于成人造血干细胞移植后口腔黏膜炎护理的最佳证据。结论成人造血干细胞移植后口腔黏膜炎的最佳证据可供医护人员评估患者口腔、开展口腔健康教育、及时采取预防措施和正确治疗口腔黏膜炎。

摘要： 目的分析ABO血型实施微柱凝胶法检测时发生正反定型不符合的影响因素。方法共80例实施ABO血型检测的患者,均采用微柱凝胶法实施检测,且均出现ABO血型正反定型不符合情况,观察出现ABO血型正反定型不符合的标本情况,从患者临床资料以及试验技术因素方面开展分析,同时进行针对性辅助试验,从而协助鉴定血型。结果在全部患者中,造血干细胞移植不符合者有42例(52.50%)、ABO血型正反定型不符合者有18例(22.50%)、抗原减弱或缺失不符合者有17例(21.25%)、抗体减弱或缺失不符合者有3例(3.75%)。在造血干细胞移植不符合患者中,移植供受者出现ABO血型不符合者有21例(50.00%)、次要不符合者有15例(35.71%)、主次要不符合者有6例(14.29%)。引起抗体减弱或缺失的主要影响因素依次是低丙种球蛋白血症、年龄>60岁以及恶性血液疾病;引起抗原减弱或缺失的主要影响因素依次是恶性血液疾病、试剂干扰、ABO亚型以及恶性实体肿瘤。在正反定型额外反应患者中,13例(72.22%)为反定型额外反应者、3例(16.67%)为正定型额外反应者、2例(11.11%)为正反定型同时额外反应者。其中有1例ABO亚型患者,通过实施分子生物学监测后判断是B(A)血型。结论在将试验操作技术以及人为因素排除后,发现导致ABO正反定型不符合的主要影响因素是ABO血型不符合造血干细胞移植、恶性血液疾病和自身抗体,通过实施针对性辅助试验和全面掌握患者临床资料,可对血型进行准确区分。

摘要： 目的探讨造血干细胞移植术后患者主要照顾者的心理状况及应对方式的现状及其相关关系。方法采用便利抽样的方法选取某医院血液科造血干细胞移植术后患者主要照顾者79名,采用一般资料调查表、症状自评量表和简易应对方式问卷对造血干细胞移植术后患者主要照顾者的一般资料、心理状况及应对方式状况进行调查并进行分析。结果造血干细胞移植术后患者主要照顾者的总均分为(1.69±0.68)分,其中躯体化、强迫症状、抑郁、焦虑、敌对、恐怖、精神病性各因子得分均高于国内常模,差异有统计学意义(P<0.05)。主要照顾者应对方式各维度均分为积极应对方式(1.60±0.71)分,且高于消极应对方式(1.17±0.61)分,但均低于国内常模,差异有统计学意义(P<0.05)。照顾者的消极应对方式维度得分与SCL-90各因子得分均呈正相关(P<0.05)。结论造血干细胞移植术后患者主要照顾者的心理状况处于相对亚健康水平,照顾者面对困难时整体倾向于采用积极的应对方式,照顾者的心理状态与消极应对方式呈低度正相关。提示医务人员应关注照顾者的心理健康,引导照顾者采取积极的应对方式解决问题,缓解其负面情绪,从而促进其身心健康改善移植家庭的生活质量。

摘要： 慢性肉芽肿病是一种原发性免疫缺陷病。由于gp91phox、p22phox、p47phox、p67phox、p40phox、GTP酶-RAC相关基因突变,导致吞噬细胞内NADPH氧化酶复合物缺陷。CGD临床表现特异性不高,主要为反复细菌、真菌感染、自身炎症性疾病、肉芽肿形成。NBT及DHR实验、基因诊断可以确诊CGD。传统的预防性使用抗生素、抗真菌药物、IFN-γ预防感染等治疗进展显著地改善了CGD患者的生存。包括IL-1β受体拮抗剂、PPAR-γ等药物治疗自身炎症疾病的实验也在进行中。造血干细胞移植为目前治愈CGD的主要方法。近十年因为预处理方案、供者选择、移植后护理等方面的改善,移植治疗的生存率显著提高,OS可以达到84%~93%,半相合供者等可能成为合适的供者选择。基因治疗中载体的改善、新的基因编辑技术能够在保证治疗效果的同时降低致基因突变的风险。

摘要： 费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病(Ph+ALL)的治疗证明了靶向药物能够克服传统治疗耐药并改善预后.酪氨酸激酶抑制剂的应用显著改善了疗效,不仅促使更多患者进入异基因造血干细胞移植(allo-HCT),同时在不适合移植的患者中,使一部分人联合化疗获得持续PFS.运用高敏感度的MRD检测手段能够尽早筛选出高复发风险人群及需要尽早接受allo-HCT的患者.针对耐药突变靶点的强效TKIs的问世,使得减低强度化疗成为可能.然而研究表明,单独使用TKIs而不联合高强度化疗或allo-HCT并不能使多数患者获得长期缓解.新药与TKIs的联合在未来或许能够使Ph+ALL同急性早幼粒细胞白血病(APL)一样,减弱对高强度化疗及allo-HCT的依赖.

摘要： JMML的造血干细胞移植预处理方案尚无统一的方案。造血干细胞移植总体疗效非常肯定，诊断后应该尽早考虑移植。进展期移植疗效依然较好。

摘要： 造血干细胞移植现广泛用于儿童再生障碍性贫血的治疗,而移植前预处理对造血干细胞移植至关重要.预处理时使用的药物及感染的预防和治疗是移植成功的关键.移植后患者容易发生移植物抗宿主病(GVHD),GVHD是异基因造血干细胞移植的主要合并症,是移植后非复发死亡的主要原因之一.因此防治GVHD是HSCT领域面临的重大课题.

摘要： 目的：通过对造血干细胞移植出院患者的微信回访,了解患者就诊过程中对科室的满意度,查找工作中的不足,以便不断提高科室形象.方法：运用微信回访,对回访中患者提到的住院费用问题、出院指导、带管指导、硬件设施、移植后慢性GVHD护理等问题,逐步进行改进.结果：通过不断地持续改进,科室满意度提高,科室形象和优质服务提升.结论：微信回访有效的提升科室的形象.

摘要： 自体外周血造血干细胞移植作为强化巩固手段治疗恶性血液病的疗效优于常规化疗，自体外周血造血干细胞移植术后复发是常见的问题，如何减少术后复发，国内外研究者均进行很多尝试;其最主要的根源为体内微小残留病灶，包括化疗后体内残留的肿瘤细胞和通过回输干细胞重新进入体内的移植物中的肿瘤细胞，因此在移植前患者的病理状态与移植术后复发存在密切关系，我们的经验是在移植前尽可能让患者处于良好的缓解状态，可以减少自体外周血造血干细胞移植术后复发，延长无病生存期。

摘要： 遗传性骨髓衰竭综合征患者通常在出现严重骨髓衰竭、骨髓增生异常综合征或急性骨髓性白血病等血液系统并发症时被确诊.他们通常具有特异性出生缺陷或其他的身体异常,提示为一种综合征,对特定基因的测序或二代测序可以确定或证实这种特殊的综合征.四种最常见的综合征是:范科尼贫血、先天性角化不良、Diamond Blackfan贫血和Shwanchman Diamond综合征.本文讨论了随着这些综合征患者年龄增长出现的主要并发症,以及造血干细胞移植后的其他晚期效应.最常见的并发症是输血患者发生的铁过载,以及发生于未移植患者的综合征特异性恶性肿瘤,这种情况可能在早期发生,并且在接受移植患者中具有更高的风险.

摘要： 费城阳性ALL自被发现至今,已有近40年历史,其整体治疗策略随著时代发展不断更新.酪氨酸激酶抑制剂TKI的出现,使得费城阳性ALL的整体预后不断得到改善;但与TKI之于慢粒不同的是,费城阳性ALL目前依然是高危组ALL,TKI的不断发展和BiTE/CAR-T等免疫治疗的不断进步,依然未能动摇异基因造血干细胞移植在费城阳性ALL中的重要地位;同时,近年来,造血干细胞移植在供者选择、移植策略、并发症防治和支持治疗进步等全系统的不断优化,使得异基因造血干细胞移植更更可及、更可靠、更安全,从而进一步奠定了移植在费城阳性ALL整体治疗策略中的重要地位.本环节将着重从费城阳性ALL的多克隆起源与克隆演化的分子机制、TKI联合化疗的进展与局限、对比移植与非移植临床研究数据的差异与优势,从系统综述角度阐明为什么成人费城阳性ALL一定要做移植的观点.

摘要： 患者1年余前因口腔及皮肤黏膜出血伴发热,确诊为急性B淋巴细胞白血病,骨髓缓解状态下于2017年3月14日行无关供体外周血造血干细胞(女供女,9/10相合,O+供A+)移植术.移植过程顺利,患者11月15日复查骨穿时提示复发.11-29起予MVP方案化疗,化疗后效果不佳.于2017年12月6日起予DAC联合FC方案化疗降低肿瘤负荷,妥珠单抗(雅美罗)预防细胞因子释放综合征(CRS),12-14、12-15、12-16分别行自体嵌合抗原受体T(CAR-T)细胞回输,靶标为CD19、CD22,回输细胞剂量分别为0.5*10∧6/kg、1.5*10∧6/kg、3*10∧6/kg.回输后患者出现CRS3级,急性胆囊炎,表皮葡萄球菌败血症,予以升压利尿、激素干预、血浆置换、保肝利胆退黄,加强抗感染,输注血制品等治疗后患者CRS得到控制.

摘要： 因环境恶化等原因,血液系统疾病发病率呈增高趋势,造血干细胞移植是最有希望根治血液病的方法之一,但干细胞来源困难、移植中并发症、移植后移植物抗宿主病(GVHD)等等多方面因素极大限制了干细胞移植应用、影响其疗效及移植后生活质量,中医药序贯治疗介入围移植期有优势与特色.本文介绍李达教授多年临证探索的关于中医药介入围移植期的思路与方法以及中药介入增效减毒的经验.

摘要： 目的:本研究检索现有关于高危难治白血病患者造血干细胞移植治疗改良预处理方案与常规预处理方案的临床试验,对其进行整合并进行系统回顾及meta分析. 方法:设置检索关键词及检索策略,检索文献,数据提取.采用Review manager5.0统计软件. 结果:改良预处理方案组较常规方案组复发率低,两者比较有统计学意义(OR=0.52,95％CI=0.27-1.00);移植相关死亡率(TRM)改良性预处理方案与传统预处理方案对高危难治白血病患者低,有统计学意义(RR=0.81,95％CI=0.66-0.99);aGVHD改良性预处理方案与传统预处理方案对高危难治白血病患者低,有统计学意义(OR=0.49,95％CI=0.24-0.97,I2=76.0％,P=0.0008). 结论:造血干细胞移植预处理方案改良方案较常规方案复发率,TRM低;OS、cGVHD无明显差异.改良预处理方案中加用去甲氧柔红霉素能够改善患者总生存期,降低复发率,特别是对高危难治AML患者.

摘要： 本发明涉及一种扩增造血干细胞和/或造血祖细胞的培养体系及其方法、造血干细胞以及造血祖细胞。所述培养体系包括：基础培养基，该基础培养基适于干细胞扩增；以及JNK信号通路抑制剂。本发明提供的培养体系能够在体外扩增造血干细胞，其扩增效果明显，能够将CD34+CD45RA‑标记的造血干细胞扩增近100倍。

摘要： 本文提供了用于造血干细胞和祖细胞移植，以及用于准备患者接受这种疗法的组合物和方法，如患有多种遗传代谢障碍的患者。

摘要： 本文提供了可用于造血干细胞和祖细胞移植以及用于准备患者诸如罹患多种血液学紊乱的患者以便于接受这种疗法的组合物和方法。

摘要： 本发明涉及一种扩增造血干细胞和/或造血祖细胞的培养体系及其方法、造血干细胞以及造血祖细胞。所述培养体系包括：基础培养基，该基础培养基适于干细胞扩增；以及JNK信号通路抑制剂。本发明提供的培养体系能够在体外扩增造血干细胞，其扩增效果明显，能够将CD34+CD45RA‑标记的造血干细胞扩增近100倍。

摘要： 本发明目的是利用人类白细胞抗原(HLA)一致的活性淋巴细胞使造血干细胞移植后附着生长稳定。从末梢血或脐带血分离获得的单核球细胞中的HLA一致淋巴细胞经增殖、活化后，进一步分离提纯，制备以HLA一致淋巴细胞为主要成分的造血干细胞移植后附着生长稳定的组合物。该组合物可以广泛应用于预防造血干细胞移植后附着生长不全及促进造血干细胞移植后附着生长的治疗。本发明中组合物的给药量因患者的年龄、症状而异，对于包括人在内的哺乳动物，人源抗体的给药量为0.2－20毫克/千克体重·天。给药可经静脉注射，每日一次(单次给药或连续给药)或间隔性地每周1－3次，每2周或每3周1次。

摘要： 本发明公开了异基因造血干细胞移植后巨细胞病毒对巨核细胞易感性的生物标记物及其应用。本发明经体内外两部分研究，CMV感染影响巨核细胞分化成熟，诱导细胞凋亡，促使其低倍体化，抑制体外血小板生成；CMV感染后细胞TPO/c‑Mpl通路中关键信号分子表达下调，为巨核细胞功能障碍的机制。研究发现，高表达PDGFR+及αvβ3+的巨核细胞易被CMV感染，其受体拮抗剂IMC‑3G3及αvβ3抗体均可减少细胞内病毒载量，为治疗移植后CMV相关的血小板减少提供理论依据。

摘要： 在一个方面，本发明提供在患有与造血干细胞移植有关的移植物抗宿主病和/或弥漫性肺泡出血和/或静脉闭塞性病的人受试者中抑制MASP‑2‑依赖性补体活化的作用的方法。所述方法包括给予有需要的受试者有效抑制MASP‑2‑依赖性补体活化的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及造血干细胞移植护理用皮肤清洁技术领域，具体为一种造血干细胞移植护理用皮肤清洁预处理装置，包括底盖，底盖的竖直上方连接有上盖，底盖的侧壁上设有干燥按钮与循环按钮，上盖的内部设有用于对皮肤进行无接触清洁的清洁装置，清洁装置的左侧设有用于对皮肤进行清洁后无接触干燥的干燥装置。本发明通过设有超声波雾化头和干燥装置，在对患者进行皮肤清洁时，通过驱动装置控制超声波雾化头工作使得药仓内的药液通过导流后，在超声波雾化头处被雾化，实现无接触式的清洁，避免了与患者的皮肤接触摩擦，造成感染的风险，清洁完毕后，干燥装置内部的风扇通过向干燥管道内吹风将电热丝产生的热量通过出风口吹出，实现了无接触式干燥。

摘要： 本发明公开了一种化合物用于提高人造血干细胞移植效率的用途，所述化合物选自微管蛋白聚合抑制剂、LND‑212854、AZD0364、SCH772984、Pimasertib、Trametinib、IWR‑1‑endo、TTNPB、JNK‑inhibitor IX和CHIR99021的一种或两种以上。本发明所提供的化合物通过体外短时间处理，能够提高造血干细胞表面蛋白CD184的表达，而不影响细胞的表型、活率及各种特性。通过HSC表达的趋化因子受体CD184与骨髓微环境中趋化因子配体SDF1的结合，提高HSC的迁移能力及在骨髓中的归巢能力，增强HSC的移植效率和治疗效果。

摘要： 本发明公开了N‑乙酰半胱氨酸在制备治疗造血干细胞移植相关血栓性微血管病的药物中的应用，同时公开了一种治疗造血干细胞移植相关血栓性微血管病的药物。与现有常规治疗造血干细胞移植相关血栓性微血管病的方案相比，N‑乙酰半胱氨酸疗效确切，对于造血干细胞移植相关血栓性微血管病患者效果明显优于现有治疗手段，为患者提供另一有效的治疗途径。此外，在使用N‑乙酰半胱氨酸治疗过程中还可以可协同血浆置换等常规手段共同治疗。