ANCA関連血管炎における末梢神経病変

摘要

血管炎は自己免疫機序により血管に炎症をき たす疾患群の総称であり，肺，心血管系,腎臓， 消化管，皮膚以外にも，中枢から末梢にいたる神 経障害を高頻度にきたす.血管炎の中でも，抗 好中球細胞質抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody ； ANCA)関連血管炎は特に高頻度に末 梢神経障害(ニューロパチー)をきたすことが知ら れているり.ANCA関連血管炎は,顕微鏡的多発 血管炎(microscopic polyangiitis ； MPA),好酸 球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ； EGPA),および多 発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangiitis ；GPA)の3疾患からなる小血管中心の全 身性血管炎である.わが国においては，GPAの 頻度が欧米と比較すると低いが，MPAとEGPA は日常診療の場で遭遇する機会が多く，多数例 の検討ではニューロパチーをMPAでは60%程 度，EGPAでは80%程度に認めたと報告されて いる2)3).ANCAの陽性率はMPAでは80%程 度4)EGPAでは30%程度であり5)両疾患とも ミエロペルオキシダーゼ(myeloperoxidase)に対 するANCA,すなわちMPO-ANCAが陽性とな る場合が多い.これに対してGPAではプロティ ナーゼ3(proteinase 3)に対するANCA，すなわ ちPR3-ANCAが陽性となることが多い.EGPA は気管支喘息やアレルギー性鼻炎などのアレル ギー体質があり好酸球増多がみられることが診断 上重要であり,ANCAを介した血管炎に加えて 好酸球を介した組織障害も病態にかかわっている と考えられている伽).MPAとEGPAは,末梢神 経に限局した小血管中心の血管炎である非全身 性血管炎性ニューロパチー (non-systemic vascu-litic neuropathy ； NSVN)とともに血管炎による ニューロパチーの3大要因を占めている由尚).