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首页> 外文期刊>Circulation: An Official Journal of the American Heart Association >Desmoplakin Cardiomyopathy, a Fibrotic and Inflammatory Form of Cardiomyopathy Distinct From Typical Dilated or Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy
【24h】

Desmoplakin Cardiomyopathy, a Fibrotic and Inflammatory Form of Cardiomyopathy Distinct From Typical Dilated or Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy

机译：desmoplakin心肌病，纤维化和炎症形式的心肌病不同于典型的扩张或心律病术右心室心肌病

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机译：<！[CDATA [CDATA [补充数字内容在文本中可用。背景：Desmoplakin（DSP）中的突变，心脏脱染粒子和中间细丝之间的一次力换能器，导致具有可变性与心律源右心室心肌病变有可变的心肌病的心血性形式。 DSP心肌病的临床关联仅限于小型案例系列。方法：将临床和遗传数据收集107例病原DSP突变患者，81例病原型丙蛋白2（PKP2）突变为比较队列。评估严重心律失常的复合结果。结果：DSP和PKP2队列包括类似比例的证据（41％对42％）和截断突变的患者（98％与100％）。左心室（LV）主要的心肌病是专门存在的DSP患者（PKP2，P <0.001的55％，P <0.001），而右心室心肌病只有14％的DSP患者对40％的PKP2（P < 0.001）。心律发生右心室心肌病诊断标准对DSP心肌病的敏感性差。 LV晚期钆增强是在40％的DSP患者（23/57带磁共振图像）的患者中主要存在的。 LV后期钆增强发生，在35％（8/23）的DSP患者35％（8/23）中发生了正常的LV收缩功能。急性心肌损伤（胸腺素仰视和正常冠状动脉造影的胸痛）发生在15％的DSP患者中，甚至与急性心肌损伤的急性心肌损伤（90％）强烈相关4/5,80％，晚期钆增强）。在4例DSP病例中，具有18F-氟脱氧氧基糖正电子发射断层扫描扫描，急性LV心肌损伤与心肌炎症误诊有关，最初是心脏结节病或心肌炎。左心室喷射分数<55％与DSP病例严重的心间心律失常强烈相关（P <0.001，灵敏度85％，特异性53％）。右心室喷射分数<45％与PKP2病例的严重心律失常相关（P <0.001），但对于DSP案例有差不多有关（P = 0.8）。对于DSP（80％）和PKP2（91％）基团的严重心律失常患者常见的过早性心室收缩常见（P =非显着）。结论：DSP心肌病是一种不同形式的心律源心肌病，其特征是椎骨心肌损伤，左心室纤维化，其在收缩功能障碍之前，以及心律失常的高发病率。应使用诊断和风险分层的基因型特异性方法。

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    Eric D. Smith; Neal K. Lakdawala; Nikolaos Papoutsidakis; Gregory Aubert; Andrea Mazzanti; Anthony C. McCanta; Prachi P. Agarwal; Patricia Arscott; Lisa M. Dellefave-Castillo; Esther E. Vorovich; Kavitha Nutakki; Lisa D. Wilsbacher; Silvia G. Priori; Daniel L. Jacoby; Elizabeth M. McNally; Adam S. Helms;

  • 作者单位

    Department of Internal Medicine Division of Cardiovascular Medicine (E.D.S. P.A. A.S.H.);

    Cardiovascular Genetics Program Division of Cardiovascular Medicine Brigham and Women’s Hospital;

    Inherited Cardiomyopathy Program Section of Cardiovascular Medicine Department of Internal;

    Center for Genetic Medicine (G.A.) Feinberg School of Medicine Northwestern University;

    Department of Molecular Cardiology Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico Instituti;

    Department of Pediatric Cardiology University of California-Irvine and Children’s Hospital of;

    Division of Cardiothoracic Radiology Department of Radiology (P.P.A.) University of Michigan;

    Department of Internal Medicine Division of Cardiovascular Medicine (E.D.S. P.A. A.S.H.);

    Feinberg Cardiovascular Research Institute (L.M.D.-C. L.D.W. E.M.M.) Feinberg School of Medicine;

    Division of Cardiology (E.E.V.) Feinberg School of Medicine Northwestern University;

    Cardiovascular Genetics Program Division of Cardiovascular Medicine Brigham and Women’s Hospital;

    Feinberg Cardiovascular Research Institute (L.M.D.-C. L.D.W. E.M.M.) Feinberg School of Medicine;

    Department of Molecular Cardiology Istituto di Ricovero e Cura a Carattere Scientifico Instituti;

    Inherited Cardiomyopathy Program Section of Cardiovascular Medicine Department of Internal;

    Feinberg Cardiovascular Research Institute (L.M.D.-C. L.D.W. E.M.M.) Feinberg School of Medicine;

    Department of Internal Medicine Division of Cardiovascular Medicine (E.D.S. P.A. A.S.H.);

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  • 中图分类 心脏、血管（循环系）疾病;
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