Хордома составляет 1,3-4,1% от злокачественных опухолей скелета [6]. Развивается она из персистирующих остатков хорды, которые сохраняются в области межпозвонковых дисков до юношеского возраста [1]. Наиболее часто локализуется в области крестца, реже в области основания черепа и других отделах позвоночника [4, 5]. Хордома чаще поражает мужчин, три четверти случаев приходится на возраст от 45 до 70 лет, а средняя продолжительность жизни от момента постановки диагноза обычно не превышает 5 лет [4]. При морфологическом исследовании выявляются очень характерные вакуолизированные клетки, которые в литературе обозначают как "физалиформ-ные", компонующиеся в виде тяжей или полей, расположенных в миксоидном внеклеточном матриксе [2, 3]. Для них характерны ядерный полиморфизм и гиперхромия; гистохимически выявляется PAS-положительное окрашивание цитоплазмы за счет большого количества гликозаминогликанов; иммуноморфоло-гически выявляется коэкспрессия протеина S-100 (маркер ней-роэктодермальных опухолей) и эпителиальных маркеров - ци-токератинов и антигена эпителиальных мембран [2]. Такая необычная коэкспрессия характерна именно для хордомы - опухоли из эмбриональных гистогенетических остатков. Дифференциальный диагноз проводится с хондросаркомой, хондро-миксоидной фибромой и метастазом муцинозной карциномы [2, 3, 6].
展开▼
