重症複合免疫不全症2例における同種骨髄細胞移植後のキメリズム解析

摘要

重症複合免疫不全症(severe combined immunodeficiency ： SCID)の根治療法として同種造血幹細胞移植は欠か せない.今回，当院で経験したSCIDの2例（X連鎖SCIDおよびアデノシンデアミナーゼ欠損症）について，前者 は前処置なしで，後者は弱い前処置後にHLA適合同胞からのマイナーミスマツチ同種骨髄移植(bone marrow transplantation ：BMT)を行い，BMT後の赤血球抗原検査および白血球のマイクロサテライト（MS)多型を用いたキメリズム検査を経時的に行った.2例ともBMT後の免疫機能が改善されたという点では，本来の目的を達成することができた.移植後の経時的変化を追ったところ，症例1(X連鎖SCID)は，2年半後の現在も赤血球はレシピエント型のままであり，白血球は，T細胞以外の他の細胞は混合キメラの状態であった.症例2(アデノシンデァミナ一 ゼ欠損症）は，1年後の現在，赤血球，白血球はほぼドナ一型となった.症例1については，今後も経過観察を行つていく必要がある.