ИДИОПАТИЧЕСКИЕ ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ: ОСНОВНЫЕ КЛИНИКО-ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ, ТРУДНОСТИ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОГО ДИАГНОЗА И ТЕРАПИИ

摘要

Идиопатические воспалительные миопатии-редкие аутоиммунные заболевания, характеризующиеся воспалительным поражением скелетной мускулатуры. К ним относят полимиозит, дерматомиозит, ювенильный и миозит с включениями (inclusion body myositis), которые характеризуются как клинико-иммуйологической неоднородностью, так и разным ответом на проводимое лечение. В статье рассматриваются основные классические проявления полимиозита/дерматомиозита и отличительные особенности каждого из подтипов.Терапия базируется на назначении глюкокортикоидов с присоединением иммуносупрессивных препаратов. Расширение взглядов на иммунологические, генетические и молекулярные механизмы открывает новые терапевтические перспективы.