自己免疫性後天性凝固因子欠乏症一診療の最前線一

摘要

近年，抗凝固因子自己抗体が原因の自己免疫性凝固因子欠乏症の症例報告が増えつつある。自己抗体はどの 凝固因子に対しても発生し，以下のタイプに分類される；1)機能部位に対する抗体で活性を阻害する（インヒビター型），2)非機能部位に対する抗体で除去を促進する（クリアランス亢進型），3)両者の複合型。臨床症 状は，無症候で臨床検査のみの異常から致死的な失血，逆に血栓症の合併まで，極めて多彩である。出血症状 は各疾患に特異的ではないので，抗凝固因子自己抗体の検出を含む精密検査が，早期診断，治療法選択，治療 効果判定などに不可欠である。重篤な出血に対しては，原則として欠乏している凝固因子を大量に補充する。 希少疾患なので，抗体根絶療法の標準的治療法が確立されておらず，ほとhどの症例では免疫抑制療法の第一 選択薬として副腎皮質ステロイドが投与されているが，治療抵抗性となったり，いったh寛解に達しても再燃 する症例が少なくない。