血中炎症性サイトカイン濃度の上昇を伴うBehcet病を合併した8トリソミー不応性貧血

摘要

Trisomy－8を伴う不応性貧血の症例が繰り返し起こる発熱を訴えた。 口腔内アフタ，発疹，陰部潰瘍および精管炎などの臨床症状を呈した．発熱時の検査所見では白血球増多，CRP上昇および赤沈の促進を認めた。 繰り返し行った起炎菌および感染巣に関する検査は陰性であった。 HLA検査ではB 51が検出され，不完全型のBehget病と診断し，プレドニゾロンの投与により治療に成功した。 繰り返す発熱発作は， IL－6，IL-8およびG－CSFなどの炎症性サイトカインの血中濃度の上昇による好中球機能克進による，Behcet病の稀な合併症と思われた。