繰り返す再燃にpomalidomide, carfilzomibが奏効した アミラーゼ産生型多発性骨髄腫

摘要

症例は73歳女性。症候性多発性骨髄腫(IgG-k型，D&S: IIIA, ISS: 2)と診断し，BD療法を開始。再燃?寛 解を繰り返し，自家造血幹細胞移植併用大量化学療法? thalidomide ? lenalidomide ? melphalan/prednisolone/ thalidomide療法を施行した。その後，全身疼痛とともに3回目の再燃を認め，pomalidomide/dexamethasone (Pd)療法導入目的に入院した。入院時，血清アミラーゼ(amylase, AMY) 6,329 lU/l,尿中AMY 6,098 lU/l と異常高値を認めた。AMYは唾液腺型でPd療法開始後，症状の改善とともに速やかな減少を認めた。患者骨 髄単核球培養上清中にも対照と比べて高値の唾液腺型AMYを認めた。また，前回再燃時も高AMY血症呈した 経緯より，AMY産生型多発性骨髄腫を強く疑った。AMY産生型多発性骨髄腫は1988年にHataらが最初に報 告したが報告例が少なく特に新規薬剤時代での報告は極めて少ない。難治例が多く，当症例も再発を繰り返し たが，pomalidomideやcarfilzomibなどの次世代新規薬剤に対して一定の奏効を示した。