寒冷凝集素症を合併した脾辺緣帯リンパ腫

摘要

脾辺縁帯リンパ腫はリンパ腫全体の1%未満の頻度を占める脾原発低悪性度B細胞リンパ腫であリ，様々な 自己免疫性疾患を合併することが知られている。症例は48歳女性。前医にてステロイド治療抵抗性の慢性寒冷 凝集素症として当科紹介受診となる。入院時，発熱ならびに労作時動悸?息切れを認めるとともに脾腫を認め， 血液検査では重度貧血，寒冷凝集素価高値?可溶性Iレ2R高値を示した。全身PET/CT検査では明らかなリン パ節腫大を認めなかったが，脾腫とともに脾臓?全身骨においてFDP集積を認めた。脾原発悪性リンパ腫を疑 い脾摘を施行し，病理検査にて脾辺緣帯リンパ腫と診断した。脾摘に引き続き rituximab 単剤療法（375 mg/ m~2）を8サイクル施行し，全身症状の改善とともに貧血の改善を認めた。脾辺縁帯リンパ腫における特徴的な 所見とともに，全身PET/CT検査を用いた画像診断の有効性，そのほかの低悪性度B細胞リンパ腫との鑑別， 脾摘の意義とともに rituximab の有効性について考察する。