急性リンパ性白血病の第1寛解期に発症したIymphocytic infundibuloneurohypophysitis

摘要

20歳の女性。 15歳時に急性リンパ性白血病を発症し，東京小児病研究グループ13次プロトコールに従って治療を行った。 以後，完全寛解を持続していたが，1997年11月，多飲，多尿，無月経を訴え来院した。 水制限試験で中枢性尿崩症パターンを示し，arginine，LH－RH，TRHおよびCRH負荷試験ではGH，LH，FSH，TSH，ACTHとcortisolの反応が不良であった。頭部magnetic resonance imagingではガドリニウムにより均一に増強される下重体茎の腫大を認めた。 生検の結果，下垂体茎部に芽球浸潤を認めず，CD8陽性のTリンパ球の浸潤と線経化がみられたことから，lymphocytic infundibuloneurhypo－physitis（LIN）と診断した。 ホルモン補充療法により臨床所見は改善した。 本例は，急性リンパ性白血病の経過中にLINを発症した第1例である。