plasma cell dyscrasia患者における高分子Bence Jones proteinの腎糸球体への沈着

摘要

70歳男性，顔面，下肢の浮腫を訴え，当院受診した。 蛋白尿，低蛋白血症を認め，ネフローゼ症候群と診断。 腎生検を施行し，糸球体にメサンギウム領域の拡大，結節性病変が認められた。 免疫染色で免疫グロブリン?鎖の沈着を認めたことからIight chain deposition diseaseと診断した。 血清および尿中に微量のx型Bence Jones protein （BJP）を認め，Western blottingでx型BJPは，2－mercaptoethanol処理前で分子量約66，000，処理後で約33，000と通常のBJPと比較し高分子であることが確認された。 骨髄では異型性のあるplasma cellを認め，免疫染色でx鎖が陽性であった。 骨髄単核球融解溶液のWest－ernblottingでも分子量約33，000のx型即Pを認め，異型性のあるplasmacellがこのBJPを産生していると考えられた。 本症例のBJPは通常より高分子であり，構造異常が示唆され，組織に沈着しやすい原因と考えられた。