後天性血友病Aを合併し，急性骨髄性白血病へ 転化した原発性骨髄線維症

摘要

症例は77歳，男性。原発性骨髄線維症（PMF)に対してthalidomideとprednisolone (PSL)の治療で良好 な経過であつたが，顔面?体幹?四肢の広範な皮下出血のため再診した。APTT延長と第VIII因子活性低下お よびィンヒビターを認め，後天性血友病A (AHA)と診断した。入院時よりPSLとcyclophosphamideを併用 したが，免疫抑制療法後まもなく右大腿四頭筋内出血を認め，活性型プロ卜ロンビン複合体製剤により止血し た。このためrituximabを投与したが，咽頭蓋血腫を合併して呼吸困難となり，遺伝子組み換え型活性型第VII 因子製剤とステロイドパルス療法を行った。Rituximab併用免疫抑制療法によりAHAは改善したが， Pneumocystis肺炎のため死亡した。剖検でPMFから急性骨髄性白血病への転化を確認した。