確定診斷前の血小板輸血によリ神經症状が一 顕性化したと考えられる血检性血小板減少性紫斑病

摘要

症例47歳女性。朝食後に嘔吐，その後意識が消失したため救急搬送されてきた。身体所見では，軽度の眼球 結膜の黄疸と貧血を認める他に異常なく，神経学的異常所見もみられなかった。末梢血ではHb 5.2 g/d/, Pit 0.6X10~4/mulと著明な貧血と血小板減少を認めたが，白血球数。分画には異常なく，間接ピリルビンの増加と軽 度の肝障害を認める他は生化学検査にも異常はなかった。以上より自己免疫性溶血性貧血と特発性血小板減少 性紫斑病の合併であるEvans症候群を疑い，赤血球及び血小板輸血，ステロイド治療など行ったが改善なく， 入院第4日に脳梗塞を発症した。脳梗塞の発症後にADAMTS-13活性及び抗原の著減が判明し，血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura: TTP)と診断された。血小板減少を伴う溶血性貧血を見た場合，TTPを疑い，早期 にADAMTS-13活性及び抗原を測定し,確定診断を行い,血小板輸血は慎重に行うことが重要である。