インターフェロンalphaおよびロイコトリエン受容体拮抗薬が 有効であつた難治性腹水を合併した全身性肥満細胞症

摘要

67歳男性。腹部膨隆にて近医を受診。貧血，血小板減少，大量腹水貯留を指摘され当科紹介。骨髄検査で CD117，トリブターゼ陽性細胞増加，血清トリブターゼ高値，c-kit遺伝子にAsp816Val変異を認め，全身性肥 満細胞症と診断した。Dasatinib, cladribineは無効で，大量腹水にて頻回の腹水排液を要した。途中，気管支 喘息を合併，ロイコトリェン受容体拮抗薬(LTRA)のpranlukastを開始したところ，3~4日毎の腹水排液が 開始10日目以降不要となった。開始15日目からインターフェロンalpha (IFN-alpha)を併用し，貧血，血小板減少は 徐々に改善，腹水は消失，骨髄ではAsp816Val変異は陰性化，肥満細胞は著減。ほか，単球増加を認め，慢性 骨髄単球性白血病合併を疑うも，診断には至らず経過観察中である。IFN-alphaが有効で，難治性腹水にLTRAも有 用であった可能性のある稀な症例と考えた。