遺伝子組み換えトロンボモジュリン製剤が有効であったHIA半合致移植後移植関連血栓性微小血管症

摘要

症例は22歳女性。2009年3月(17歳時)acute myelogenous leukemia with myelodysplasia-related chang-esを発症，同種造血幹細胞移植で寛解に至るも，移植後再発を繰り返し，その都度再移植で寛解となってい た。3度目の移植後再発で，通算5回目の同種移植となるが，2014年9月にHLA半合致移植を行った。生着 後より血小板輸血不応，破砕赤血球を伴う溶血性貧血，腎機能低下を認め，移植関連血栓性微小血管症(transplant-associated thrombotic microangiopathy, TA-TMA)と診断した。遺伝子組み換えトロンボモジュリン製剤 (recombinant human soluble thrombomodulin, rTM)および新鲜凍結血浆(fresh-frozen plasma, FFP)を投与 したところ，徐々に改善し，移植後70日目にrTM, FFPともに離脱できた。5回目の移植かつHLA半合致移植 で，TA-TMA重症化リスクが高かったが，rTM, FFPを併用することで病態の改善が得られた。今後，TA-TMA に対するrTMの有用性につき，症例の積み重ねが重要である。