All-trans retinoic acid治療および自己末梢血幹細胞移植後に外耳道腫瘤として再発した急性前骨髄球性白血病

摘要

症例:41歳男性。 1994年7月発症のAML-M3c染色体分析では46,XY,t(15;17)と47,XY,idem,+8をそれぞれ50%ずつ認めた。 BHAC-DMP療法(Daunomycin 660mg使用)施行にもかかわらず,寛解が得られず, ATRA 45mg/m~2を投与した。 ATRA開始後17日目にATRA症候群と思われる両肺の間質性肺炎を併発(ステロイドで軽快)したが寛解を得た。 ATRAは計26日間投与した。 地固め療法後,1995年4月PBSCTを施行。 採取幹細胞分画中にPML-RARαキメラmRNA (competitiveRT-PCR法による)は認めなかった。 その後,寛解を維持していたが,1996年7月外耳道に腫瘤形成あり。 生検の結果,myeloblastomaであった。 同年9月骨髄でもAPLの再発を確認。 この時の染色体分析では47,XY,t(15;17),+8を認めた。 ATRA45mg/m~2を再開,再寛解導入に成功し,外耳道部には30Gyの放射線療法を施行した。 近年,ATRA治療APL例に外耳退腫瘤形成等の髄外再発の報告が多いが,PBSCT後の髄外再発例は過去に報告がなく,本症例はATRA使用APL例における髄外再発を考える上で貴重な症例と思われる。