粘膜皮膚病変はコントロール良好であつたが閉塞性細気管支炎を発症した腫瘍随伴性天疱瘡の1例

摘要

65歳，女性.瀘胞性リンパ腫の化学療法中に口腔内のァフタ，体幹?四肢の水疱?紅斑 が出現し，当科を受診した.皮膚生検の病理組織学的検査で棘融解と液状変性を認め，蚩光抗 体間接法では正常ヒ卜皮膚およびラッ卜膀胱移行上皮間にIgGの沈着を認めた.免疫ブロッ卜 法では210,190 kDaに反応がみられた.以上の結果より腫瘍随伴性天疱瘡（paraneoplastic pemphigus: PNP)と診断した.ステロイド全身投与やIVIG療法，血漿交換療法で皮膚症状 は改善し，難渋した口腔内病変もステロイドパルス療法とシクロスポリン内用液による含嗽で 消退した.治療開始約半年後，粘膜皮膚症状ともに再燃なく経過していたが咳嗽が出現し，胸 部CT検査で閉塞性細気管支炎（bronchiolitis obliterans ： BO)と診断した.BOはPNPの約 20%に生じ，進行する呼吸不全のため致死的となる.PNPに伴うBOの発症にはェピブラキ ンに対する自己抗体が関与していると推測されているが，予測因子となるものや有効な治療法は確立されておらず，今後のさらなる研究が待たれる.