血液透析患者に発症し，ボセンタンが著効したシューグレン症候群合併肺高血圧症の1例

摘要

症例は52歳女性．15年前より腎不全のため血液透析を施行していた．4年前より胸部X線写真上心胸郭比の拡大を認め，労作時呼吸困難が出現した．他院にて肺高血圧症を疑われ，精査目的に当院へ紹介となった．右心力テーテル検査にて平均肺動脈圧は41mmHgと上昇していたが，肺動脈模入圧は正常範囲であった．また肺血流シンチグラムでは肺血栓塞栓症を示唆する所見は見られなかった，精査にてシェークレン症候群の診断となり，結果シェークレン症候群に伴う肺動脈性肺高血圧症と診断した．ボセンタンを投与したところ6分間歩行，心臓超音波検査による推定肺動脈圧，BNPの著明な改善が得られた．ボセンタンは肝代謝であり，また透析にて除去されないため血液透析患者でも安全に投与することが出来た暮　さらに肺高血圧症発症に腎不全および血液透析の施行が関与している可能性も考えられ，その点からもボセンタンは有効な薬剤と考えられた．