先天性心疾患における肺高血圧症の治療-肺動脈性肺高血圧を中心に-

摘要

2013年2月末にフランスのニースにおいて， 第5回肺高血圧(PH ； pulmonary hypertension) の国際シンポジウムが開かれた.本会議をもと に，2013年肺高血圧症に関するガイドラインが米国から公表されるに至っている.本会議で大きく注目を集めた分野が先天性心疾患（CHD; congenital heart disease)由来のPHである.表1 に示されるように，CHD-PHは，従来からの1群に分類されてきたシャント由来のCHD-肺動脈 性肺高血圧（PAH)に加え，先天性の体心室流入 路/流出路狭窄や先天性の心筋症によるPHを2 群に，先天的な肺発育障害によるものを3群に， 5群には末梢性肺動脈狭窄が混在したPH状態の 病態を意識した分葉性PHを据えるなど，PH分 野におけるCHD-PHの重要性や多様性をかなり 意識した分類になっている.